成都市第二人民医院，是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体的国家三级甲等综合医院。始建于1892年，原名福音医院，后又称四川红十字会福音医院、仁济医院，是西医入川原点、四川红十字运动发源地和第一家红十字医院，也是四川大学华西医院的前身。为“全国文明单位”、全国总工会“模范职工之家”、全国卫生系统“卫生文化建设先进单位”、全国“改革创新医院”“改善服务创新医院”“改善医疗服务示范医院”“红十字模范单位”。医院共有庆云院区、龙潭院区、草市分部，编制床位2600张，全院职工3600余人，其中高级职称近550人，博士220人，博士后13人，硕士1100人；享受国务院、市政府特殊津贴、省市各级学术带头人及后备人选等55人次。现有国家临床重点专科建设项目1个（皮肤科），四川省临床重点专科3个（康复医学科、骨科、神经内科），四川省医学重点学（专）科9个（皮肤科、烧伤整形科、心血管内科、呼吸内科、骨外科、康复医学科、介入放射学、麻醉学、肿瘤学），成都市高水平临床重点专科1个（皮肤病学），成都市临床重点专科5个（心血管内科、呼吸内科、骨科、麻醉科、肿瘤科），成都市医学重点学科33个（皮肤科、烧伤科、内分泌科、麻醉科、护理学、康复医学科、老年病学、肝胆胰外科、介入放射学、疼痛科、神经内科、神经外科、肿瘤学、胸心外科学、医疗美容科、医学影像学、中医皮肤科、消化内科、儿科、普通外科（胃肠方向）、耳鼻喉科、检验科、皮肤病学、急诊医学科、肾病学、泌尿外科、病理科、药学、重症医学科、眼科、口腔科、妇产科、血液内科）。市级研究所2个（皮肤病性病防治研究所、烧伤研究所）。国家级诊疗中心8个（胸痛中心、卒中中心、心衰中心、房颤中心、消化系统肿瘤多学科协作组、前列腺癌诊疗一体化中心、脂肪性肝病诊治中心、高血压达标中心）、市级质控中心7个、省属适宜技术（慢病类）推广基地1个，2021年成为四川省人社厅博士后创新实践基地，2023年成为四川省皮肤与免疫疾病临床医学研究中心。医院是重庆医科大学附属成都第二临床教学培训中心、遵义医科大学成都附属医院，成都医学院·成都市第二人民医院医美学院，是遵义医科大学、成都中医药大学、西南医科大学、川北医学院、成都医学院等五所大学的硕士研究生联合培养点，是包括重庆医科大学、遵义医科大学、成都医学院、成都中医药大学、川北医学院等16所医学院校的培养基地，承担了硕士研究生、本科生、住培、专培、护培及省内外进修生的教学任务。医院是国家首批住院医师规范化培训基地，是四川省首批专科医师培训基地和护士规范化培训基地，是四川省和成都市继续教育培训基地，也是成都市全科医师转岗培训基地。年均在院各层次研究生、规培生、进修生、实习生共计2000余人次。医院拥有数字化手术室系统、PET/CT、回旋加速器、双源CT、医用电子直线加速器（LA）、核磁共振成像仪（MRI）等高端仪器设备。近年来，医院致力于开展高水平对外交流合作，主动融入国家“一带一路”建设，实施“成渝经济圈”战略，瞄准国际顶尖医疗机构或特色医疗机构，以专科合作、远程医疗协作等方式医院与丹麦VIA大学、以色列阿苏塔医疗中心、日本明治药科大学、中国医学科学院等国际国内院校共建研究平台、高端医疗人才培养基地、医学模拟教育培训中心和研究院、所，形成国际、国内合作网络，现为“中国医学科学院皮肤病医院成都疑难皮肤病会诊中心”“肿瘤放疗精准康复技术中心”。130年来，医院以廉洁、安全、稳定为基本，将患者看得了病、看得起病、看得好病作为医院最大的公益长期坚持，紧紧围绕“三满意一发展”办院思路，注重皮肤、烧伤、医美专科特色发展，着力打造神经、肿瘤、微创等多学科诊疗中心，以现代医院管理制度为抓手，以公立医院绩效考核为遵循，以医、教、研协同高质量发展为前进方向，努力建设全国一流、西南领先，人文传统深厚、学科特色鲜明、环境优美舒适的“百年仁济”知名品牌医疗联合体，全面形成支撑全省、引领西部、带动全国、链接全球的医疗健康保障中心势能，为“健康成都”建设贡献更大力量。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。