成都市公共卫生临床医疗中心始建于1940年，四川省首家三级甲等传染病专科医院，是法定传染病定点收治医院。是国家感染性疾病临床医学研究中心四川分中心、国家中医药管理局中医药防治传染病重点研究室（临床基地）、成都市传染病学高水平临床重点专科项目的建设单位、国家药物临床试验机构资格认定单位和四川省艾滋病治疗质量控制中心，是西南结核病医院联盟、北京亚太肝病诊疗技术联盟四川联盟的主委单位。中心占地145.68亩，建筑面积10万余平方米，床位数1598张。拥有航天和净居寺两个院区，在肝病、结核病和艾滋病等诊疗上力量雄厚。设有临床一级科室27个、二级科室61个，建设有西南地区先进的检验检测中心、结核分枝杆菌实验室、PCR实验室、艾滋病初筛和确认实验室。中心现有职工1381人，其中高级职称226人，硕博士175人，享受国务院政府特殊津贴1人、成都市政府特殊津贴1人，市级突出贡献专家1人，省名中医1人、省临床技能名师2人、省市学术技术带头人10人、后备人选5人，硕士研究生导师13人；在国家、省市级学术协会（学会）任委员及理事114人。中心是成都中医药大学非直属附属医院及教学基地，是成都中医药大学、成都医学院、川北医学院等院校的硕士研究生联合培养单位，也是国家西南地区耐多药结核病、“协和”结核病金牌培训基地和成都市结核病预防与控制中心、疾控人员临床素养培训基地。中心拥有国家和省、市级重点学科（专科）15个。先后主持并参与“十二五”“十三五”国家科技重大专项24项、各级各类科研项目446项，科研成果获奖31项，实用新型专利97项，国家计算机软件著作权3项。目前在研项目148项，科研经费约2004.87万元。2003年以来，中心圆满完成“非典”、甲型H1N1流感、禽流感、埃博拉出血热、高致病性禽流感、H7N9等应急救治工作，多次受到国家、省、市表彰。新冠疫情以来，中心作为定点收治医院，全力抗击新冠疫情，荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、全国先进基层党组织、全国文明单位和全国科技系统抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉，并获世卫组织高度评价。未来，中心围绕“一核心九支撑，三联盟五中心”建设目标，以传染病学科建设为核心，加快传染病内科、外科、妇产科、儿科、中西医结合科、重症医学科，内镜中心、介入中心、血液透析中心9个支撑学科建设，以结核、肝病、艾滋病学科三大跨省专科联盟为纽带，建成集临床、科研、教学、质控、管理为一体的国内一流、西南领先的传染病医院。（以上数据截至2022年12月31日）X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。