河北省中医院(河北中医药大学第一附属医院)创建于上世纪70年代,是一座集医疗、教学、科研、预防、急救、康复等功能为一体的综合性三级甲等中医院。现有职工2000余人,其中高级专业技术人员336人,有国医大师1人、全国名中医2人,河北省名中医15人,拥有一批代表国家区域诊疗中心水平的医师团队。医院占地面积5.2万平方米,医疗区建筑面积15万平方米,现有临床、医技科室75个,设置病区44个,编制床位1800张。被授予“全国党建引领高质量发展优秀范例”“全国医患双满意优秀医院”“河北省文明单位”“全国平安医院表现突出集体”等。医院为第二批国家中医临床研究基地建设单位、国家区域中医(专科)诊疗中心、国家中医疫病防治和紧急医学救援基地、国家高级卒中中心、国家首批神经介入建设中心。拥有4个国家临床重点专科,7个国家中医药管理局重点专科,17个省级中医重点专科。肛肠科入选国家区域中医诊疗中心建设项目。实施多学科一站式健康管理,依托健康管理部,提供中西医结合体检、健康咨询、药食同源食疗、中医药调理、运动指导、康养一条龙服务。挂牌“河北省青少年儿童脊柱侧弯防控中心”,中医特色治疗脊柱侧弯疗效显著。康复医学科现为河北省中医康复示范中心、“一带一路”中医药国际合作基地、国家骨科与运动康复临床医学研究中心康复领域核心单位。医院现有普通外科、血管外科、心胸外科、神经外科、泌尿外科、胃肠外科、耳鼻喉头颈外科、手足外科专业在内的大外科系统,开设产科、新生儿科。是省会120网络医院,采用中西医结合方法诊查治疗,具备处理各种急危重症的综合救护能力。医院有硕博导师134人,获批博士后科研工作站。为国家中医住院医师规范化培训基地、中医类别全科医生规范化培养基地,设有8个全国名老中医药专家传承工作室,4个省名老中医药专家传承工作室,3个国家级、省级重点研究室,3个省级科研平台,是国家药物临床试验机构。现生产茵连和胃颗粒、金石利咽颗粒等40个特色制剂品种。医院拥有300余台国家中医药管理局推荐的中医诊疗设备,配备GE256排螺旋CT、直线加速器、头部伽马刀、第四代达芬奇手术机器人等先进医疗设备。医院遵循“发挥中医特色优势、提高综合救治能力”的办院方针,努力打造“患者康复的家园、职工发展的家园”。目前,正在实施医院《“十四五”发展规划》,筹备高营院区项目,加速建设国家中医疫病防治基地和紧急医学救援基地。创新推广以预防为主的健康服务模式,在全生命周期健康管理中发挥中医药独特优势,实现整体实力跻身全国前列目标,建成国内知名现代化研究型中医院。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。