连云港市赣榆区人民医院始建于1949年,现为国家三级乙等综合医院、国家爱婴医院、南京医科大学康达学院附属医院、扬州大学医学院临床学院、徐州医科大学教学医院。医院先后被评为国家改善服务创新医院和示范医院、国家县域医共体建设试点单位、国家基本药物试点单位、中国县域医院智慧创新单位、省患者安全目标管理合格医院、省文明单位,省公立医院高质量发展、省现代医院管理制度建设、省医院章程制定、省医院文化建设等试点单位。医院占地180亩,建筑面积15.7万平方米,实际开放床位1000张,是国家级胸痛中心建设单位、中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位、连云港市孕产妇和新生儿危急重症救治中心、紧急医学救援基地等。技术优势明显2022年门急诊量56万人次,出院患者4.1万人次,手术总量1.6万例次,其中三、四级手术占比52%。开展江苏省限制类医疗技术30项,国家级限制类技术1项。人才结构合理医院现有职工1456人,其中卫生专业技术人员1284人,高级职称353人,中级职称390人,博士、硕士研究生67人。扬州大学硕士生导师6名;南京医科大学康达学院兼职教授17人,兼职副教授21人,兼职讲师56人。省333高层次人才3人,市“521”高层次人才7人,市医学重点人才4人,花果山科教强医工程医学骨干人才5人,医学创新团队1个,卫生专家团队1个。医院设有20个职能科室、45个临床和医技科室、33个病区,其中市级临床重点专科8个,市级临床重点专科建设单位7个,另有4个科室作为市级临床重点专科培育科室,4个科室作为省级临床重点专科进行孵化。内部管理科学医院始终秉承“尚仁敦行,福泽患者”的医院精神,以精湛的医术和高度的责任感承载生命的重托,用真挚的心呵护着赣榆百万人民的幸福与安康。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。