连云港市东方医院暨连云港市涉外医院,是江苏省唯一的涉外医院,始建于1939年,经过几代人的赓续奋斗,现为集医疗、科研、教学、预防、康复、养老等于一体的连云港市市属公立医院、东部城区唯一的国家三级综合医院,是南京医科大学康达学院附属医院、南京医科大学连云港临床医学院、徐州医科大学临床学院、蚌埠医学院临床学院以及江苏省人民医院战略合作医院、江苏省人民医院远程网络医院连云港分院。医院东接新亚欧大陆桥东端起点和连云港港,毗邻国家自贸区连云港片区、国家东中西区域合作示范区,服务“一带一路”交汇点核心区建设和江苏沿海开发,区位十分重要。作为涉外医院,累计接诊俄罗斯、哈萨克斯坦、印度尼西亚、菲律宾、韩国、日本等42个国家和地区近5万例外籍患者,获得外国友人的充分肯定,为祖国赢得了国际声誉。医院由本部、海港两个院区组成,绿树掩映、花团锦簇、环境优美、设施一流。现开放床位733张,拥有先进的直线加速器、飞利浦大平板DSA、高场磁共振成像装置(3.0T1台、1.5T1台)、飞利浦Ingenuity64排128层螺旋CT、西门子Perspective64排128层螺旋CT、高清电子胃肠镜等高、精、尖医疗设备。医院现有职工909人,高级职称241人,医学博士、硕士119人,享受政府特殊津贴专家1人,省名中医1人,省“333工程”培养对象5人,省“六个一”工程拔尖人才1人,市“521人才工程”培养对象19人,市花果山卫生英才计划“卫生骨干人才”5人、“卫生专家团队”1个,市花果山科教强医工程“医学领军人才”2人、“医学重点人才”7人、“青年医学人才”5人,136位专家在国家、省级、市级医学团体中任职。医院设有临床与医技科室44个、病区17个,有省重点专科2个,市重点专科20个,市“花果山·卫生攀峰计划”“高峰”科室3个、“高地”科室2个,市“花果山·科教强医工程”医学重点学科/实验室3个、医学创新团队4个,市护理重点专科2个,市救治中心6个。卒中中心获批“国家综合防治卒中中心”;胸痛中心通过中国胸痛联盟胸痛中心(基层版)验收;呼吸与危重症医学科通过国家PCCM规范化建设认证;运动医学科在全省较先开展关节镜铺助下治疗胫骨平台骨折;介入科在全市率先开展了经桡入路外周血管介入技术、淋巴管造影及栓塞术,有效治疗了乳糜胸、乳糜腹;甲状腺消融技术、肿瘤精准治疗全市领先。近年来,医院医疗服务能力和综合实力不断提升,获得全国综合医院中医药工作示范单位、国家卫健委“进一步改善医疗服务行动计划”示范医院、国家爱婴医院、江苏省患者安全目标合格医院、江苏省重点职业病检测与职业健康风险评估先进单位等众多荣誉,连续五届获评“江苏省文明单位”,是全市唯一医保信用评价AA单位、全市首家获得省职业健康检查与职业病诊断机构资质的医院。医院积极履行医疗救治、人才培养、科技创新、基层帮扶等职责,为我市东部城区经济社会发展和人民健康福祉做出了重要贡献。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。