灌云县人民医院始建于1945年1月,从烽火硝烟中的“一担挑”医院发展成为一所集医教研于一体的国家三级综合性医院。2018年成立董家鸿院士工作站,2020年成为扬州大学医学院附属医院、南京医科大学附属医院。全院现有职工1160人,其中医技人员890人,高级职称人员202人。硕士研究生28人,博士研究生1人,省“333”工程重点人才2人,省“521工程”重点人才12人。省、市、县专业技术拔尖人才28人,有60余人担任省、市级专业学术委员会委员。医院编制床位1100张,实际开放床位850张,开设24个病区、一个ICU病房,其中市级临床重点专科8个,重点专科建设单位2个,设立胸痛中心、卒中中心、创伤中心、危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心。医院先后与北京清华长庚医院、上海第九人民医院、东南大学附属中大医院等多家知名三级医院建立多种形式的合作关系与专科联盟。借助知名三级医院的技术优势,不断提升自身医疗服务能力和管理水平,同时积极推进紧密型医共体建设,带动全县医疗服务水平提升。2021年,承担省市级医学继续教育12项,发表论文118篇,SCI论文4篇,专利9篇,核心期刊3篇,教学类论文1篇,出版专著10篇。我院11名专家分别对接11个成员单位成立基层名医工作室,接受成员单位进修人员30余人次,开展专题讲座120余次。先后荣获省级文明单位、省卫生行风先进单位、市先进基层党组织等称号。2021年,面对复杂的新冠疫情,医院从人员、制度、流程、物资、基建等多方面做好应战准备,开展全员培训,加强门急诊、发热门诊、病区管理,落实重点人员核酸“应检尽检”。发热门诊累计就诊人数1万余人次,核酸检测量50万余人次,有30余名医务人员先后支援南京、扬州和市四院开展疫情防控工作。2021年启动洗消中心建设和发热门诊、隔离病区扩建,洗消中心、发热门诊已建成并规范运行,隔离病区扩建工程主体已经完工,正在进行内部装修。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。