江西省儿童医院始建于1955年6月1日,是一所集医疗、科研、教学、保健职能为一体的全国首批三级甲等、省级综合性儿童医院,是我省儿科医学人才培养、教学基地,省级危重新生儿救治中心、江西省突发事件紧急医学救援儿科救治基地。医院现有两个院区。红谷滩院区位于红谷滩新区碟子湖大道1666号,占地103.57亩,建筑面积20万平方米,编制床位1600张,现开放床位1149张;东湖院区位于南昌市阳明路122号,占地面积48.75亩,建筑面积6.33万平方米,搬迁后东湖院区保留门、急诊及儿童保健科、康复科,编制床位240张,现开放床位100张。两院区同质化管理,同步运行。医院设有临床、医技科室56个。其中儿科重症(急诊医学部)为首批国家临床重点建设专科;小儿普外科、神经内科、骨科、检验科(遗传)、呼吸内科、内分泌遗传代谢科、小儿重症监护科、肾内科、血液科、江西省小儿心脏病治疗中心、新生儿外科是江西省医学领先学科;新生儿(遗传代谢筛查)是江西省医学领先专业建设学科;江西省小儿康复中心是原省卫生厅批准的儿科防治技术中心;江西省医院感染、儿童血液病、儿科重症等三个专业医疗质量控制中心挂靠医院。近年来,医院有95项科研成果分别达到国际先进、国内领先水平或先进水平;42余项科研成果分别获得国家和省、厅级科技成果奖;12项课题在国家自然科学基金项目立项。开展的新技术《微创技术在新生儿先天性消化道畸形诊治中的应用》获2017年江西省科学技术进步一等奖。医院被确定为首批国家级住院医师规范化培训基地、国家级儿科专业住院医师规范化培训骨干师资培训基地、国家住院医师规范化培训重点专业基地、国家药物临床试验机构(GCP)、国家呼吸系统疾病临床医学研究中心分中心、江西省儿童感染性疾病临床医学研究中心、江西省儿童遗传代谢性疾病临床医学研究中心、江西省儿童生长性疾病检测与干预中心。医院拥有江西省儿童发育与遗传重点实验室、江西省卫生健康儿童心血管疾病重点实验室。医院是全省唯一的儿科、儿外科住培结业省临床实践能力考核基地。现拥有儿科及儿外科等6个国家级住培专业基地、2个国家级专科医师培训基地。医院还承担着全省住院医师规范化培训、全省儿科转岗培训、省内外进修医护人员学习等各类教学工作,为全省各级医疗机构培训儿科医务人员。医院是南昌大学儿科学博士、硕士研究生培养单位,近年来培养了儿科学专业博士及硕士研究生200余名。医院与江西省儿童医学研究所合署办公,该中心实验室已建成“儿童遗传病分子与儿童白血病诊断与研究平台”“细胞生物学、分子生物学和遗传学科研平台”,并建立了全省第一个儿童组织样本库。儿研所已与复旦大学附属儿科医院合作建立了“儿童精准医学联合实验室”。2016年,医院牵头成立“江西省儿童医疗联盟”,吸纳省内外23家成员单位及79家协作单位加入联盟。2019年,医院挂牌南昌大学附属儿童医院、南昌大学儿科医学院。2020年,医院成为国家儿童医学中心(北京)的协作医院。2021年,医院平稳有序整体搬迁至红谷滩院区,完成医院自创建以来的首次搬迁。2022年,省卫生健康委正式批复南昌医学院附属儿童医院为我院第二名称。2022年,由江西省儿童医院托管共建的“江西省儿童医院深圳禾正儿科中心”正式挂牌。六十余载风雨历程,几代儿院人不懈努力,医院不断发展壮大,先后被授予“爱婴医院”“全国文明单位”“全国卫生系统先进单位”“全国职工职业道德建设先进单位”、全国首批“百姓放心示范医院”“全国医院文化建设先进单位”“全国医疗服务创新医院”等荣誉称号。全院干部职工始终坚持“一切为了儿童健康”的宗旨,弘扬“仁爱、务实、求精、创新”的精神,肩负“医疗、科研、教学、保健”的责任,不断加强医疗服务能力建设,竭诚为群众提供安全、有效、方便、价廉的医疗卫生服务,为决胜全面建成小康社会,建设和谐平安健康江西作出不懈努力。骨髓硬化,即骨髓硬化症、原发性骨髓纤维化,属于慢性骨髓增殖性肿瘤的一种,其病变包括不同程度的骨髓纤维组织增生及髓外造血组织的髓样化生。多见于35岁以上。部分患者出现幼稚红细胞及白细胞,表现白血病血象。多数患者肝脾肿大。,病因不明,血液系统,对症治疗为主。出血或严重贫血应输入新鲜全血。 1.纠正贫血 雄激素及蛋白合成剂有改善骨髓造血功能的作用。常用药物为丙酸睾酮(肌肉注射)或口服斯坦唑醇、十一酸睾酮等药物。沙利度胺和皮质激素也有一定效果。 2.细胞抑制性药物治疗 可以抑制骨髓造血组织的异常增殖,同时可以抑制免疫发病机制。常用药物为羟基脲、6-巯基嘌呤(白消安)、干扰素等药物。 3.靶向治疗 目前研究证实,JAK/STAT通路抑制剂芦可替尼可以延长患者生命、改善症状、缩小脾脏甚至逆转骨髓纤维化。芦可替尼可以用于所有原发性骨髓纤维化患者,而不仅仅是JAK2V617F突变的患者。 4.异基因造血干细胞移植 本病系慢性肿瘤性疾病,异基因造血干细胞移植可以治愈本病,但是因为治疗费用和风险,尚难以在所有患者中推广使用。 5.脾切除术 (1)脾切除术仅限于巨脾有明显压迫症状或出现脾坏死引起的持续性疼痛。 (2)脾功能亢进引起顽固性溶血或血小板减少,经药物治疗无效且需长期反复输血但造血功能尚未完全丧失者。 (3)伴有门静脉高压并发食管静脉曲张破裂出血者。,(1)幼粒幼红细胞血症。 (2)血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高。 (3)贫血。 (4)脾大。,1、忌吃寒凉的食物;2、忌吃进辛辣刺激的食物;3、忌吃海产品;4、忌吃铁或含铁的复合维生素。,1.血象 网织红细胞增多,外周血中出现幼粒、幼红细胞,白细胞计数增加,一般在(10~30)×10/L。 2.影像学检查 (1)X线、CT:脊椎以椎体、四肢骨以股骨近端和髋臼及肱骨近端和肩胛盂改变明显。有骨质硬化征象,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃”样改变。 (2)MRI:显示骨皮质增厚,骨外形改变的同时,可见明显的骨髓信号异常。MRI骨髓信号改变早于平片表现。 3.骨髓检查 骨髓涂片有核细胞增生低下,骨髓活检见到大量网状纤维组织为本病的诊断依据。 4.基因检查 JAK2V617F、CALR、MPL等驱动基因和ASXL1、TET2等非驱动基因检查均很重要,可以明确诊断,也可以预测预后。 2.进行血常规的检查,主要是外周血红细胞计数、血红蛋白浓度值、白细胞计数及血小板计数进行对比分析。 3.JAK2V617F突变的检查,将标本送至指定的临床检验所采用等位基因特异性PCR方法和PCR产物测序的方法进行JAK2V617F突变的检查。 4.进行脾脏大小的彩超测定,所有病例的脾脏大小均以彩超测定的结果为准,以肋下厘米(cm)为单位。,。