淄博市中心医院始建于1950年，是淄博市规模最大的三级甲等综合医院，是省级区域医疗中心、滨州医学院附属医院、省研究生联合培养基地、国家住院医师规范化培训基地。医院目前一院三区，占地425亩，编制床位4080张，现有在职职工3909名，医疗设备总值17亿元。设有临床科室43个，医技科室25个。2022年门诊诊疗263万人次，出院病人12.4万人次，手术6.1万例。在国家三级医院绩效考核排名中连续三年稳步提升，各项运营指标显示医院整体管理能力和运营水平保持稳中有升趋势。学科建设医院持续强化学科建设工作，不断完善学科建设顶层设计，健全学科评估体系，通过人才科技大会、学科建设大会等，为省级临床重点专科颁发学科建设奖金1120万元，大力扶持、深入推进临床学科发展。目前，医院拥有省临床重点专科10个、省中医药临床重点专科1个、省医药卫生重点学科3个、省医药卫生重点实验室1个、省精品特色专科1个，省临床医学研究中心分中心2个；市临床重点专科18个、市精品专科9个、市重点学科21个。是国家高级卒中中心、心衰中心、胸痛中心、标准化高血压中心示范中心。医院学科建设和综合辐射能力不断增强。人才建设近年来，医院充分发挥政策叠加和引领效能，推出最高400余万元的引进奖励及补助、400万元的科研启动基金，并设立“引才伯乐奖”。2022年以来引进博士16名，其中首次全职引进外籍博士1名。医院现有博士120名，占全市卫生健康系统博士数量的80％。在10名青年帅才、30名青年英才、60名青年俊才的青年人才专项培养计划基础上，大力实施“青年卓越人才”培养计划。为每名青年人才提供6-20万元专项培养资金和3-12月带薪出国交流和国内进修机会，持续加强内部人才培养孵化。深入推进优势学科与顶尖人才团队合作，成立泰山学者工作室、名医名家工作室17个，充分发挥名医领军作用和人才培养作用，持续加强学科和人才队伍建设。医院现有泰山学者青年专家2人，齐鲁卫生与健康杰出青年人才6人，市级名医、名中医10人，市医疗卫生首席专家8人。以学科带头人为主力、以核心专家为骨干、以青年人才为储备的人才队伍建设成效显著。科研创新医院出台《科技与学科建设奖励办法》、《自然科学基金项目申报管理办法》等奖励办法，激励和调动广大科技人员的积极性和创造性。加强高端科研人才引进培养，为全职博士后人员提供30万年薪，30万~60万元科研启动资金。2022年成功获批省博士后创新实践基地，成为全市首家入选的医疗机构。依托医院转学医学中心科研平台，近年来累计获批国家自然科学基金10项，省自然科学基金30项，省重点研发计划3项，获得省医学科技奖5项，市重大科技成果奖50余项。2022年医院共发表SCI论文116篇，科研经费总金额突破2000万元，科研经费总额和科研论文发表数量逐年提升。医院持续加强高校合作与科研平台建设，与山东大学、山东健康医疗大数据管理中心签订深度合作协议，共建科研协作中心。新建7100平方米的综合科研楼已建设完工，预计于2023年10月投入使用。新科研楼将成为集生物样本库、实验室、科研管理、成果转化于一体的现代化综合科创平台，更好满足科研工作长远发展需求。优质服务医院积极回应群众期盼，以有解思维推出一系列温暖惠民举措，持续改善群众看病就医体验。连续三年推进叙事医疗工作，不断加强医务人员人文关怀能力和沟通交流能力。广泛开展体验患者就医情境活动，查找服务痛点、难点，推出改进措施300余项。推出“门诊一次挂号，复诊三日免费”，开设晚间延时门诊、老专家门诊，满足群众多元化多层次的医疗和保健需求；推行方便老年患者10项措施，推出住院患者保姆手册，提供全程连续温暖服务；实行全院一张床管理，跨院区、跨病区收治患者，有效缓解住院难问题；开通健康专线公交和便民摆渡车，为患者提供免费转运服务；无陪护病房、免费陪检队全方位照护和方便患者，解决家属后顾之忧；在全院开展“我为患者让车位”活动，将东、西院门诊区域区1300余个车位全部腾挪出来，供就诊患者停车使用；“3570000”服务热线成立3年来，共接办各类电话26万个，接线即办、有问必答、件件落实。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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