桓台县人民医院始建于1948年3月,经历了60余年的发展历程,逐步发展成一所以医疗科研、教学、急救、康复、社区卫生服务于一体的综合性医院,编制床位800张,设有临床科室38个,医技科室17个,智能科室19个,现有职工1090人,其中高级专业技术人员103人,中级专业技术人员369人,医学硕士研究生124人,滨州医学院硕士生导师3人,市级名中医1人,县级学科带头人12人,名医15人。国家级学术委员会委员3人,省级43人,市级专业学术委员会主任委员1人,副主任委员20人。现有泌尿外科、呼吸内科2个市级临床重点专科,心血管内科、神经内科2个市级特色专科,针灸科1个市级中医重点专科。2011年与美籍华人万肖蓬博士签订协议合作开展泌尿外科微创手术,下辖5个社区卫生服务站,服务全县及周边群众100多万人。2004年11月时任中国中央政治局常委国务院副总理李克强来该院少海社区卫生服务站视察工作,给予全体医护人员鞭策和鼓励。2014年门诊诊疗44万人次,住院病人4万人次。2007年11月与山东大学齐鲁医院实现合作办医,正式成立“山东大学齐鲁医院桓台分院”,依托齐鲁医院的人才、技术、品牌优势,加快医院人才的培养和技术水平的提高,让群众在家门口花最少的钱享受到省级水平的医疗服务。投资3亿元建筑面积10万平方米的新院于2009年7月投入使用,配备了中央空调、中心吸引、中心供氧、物流传输、院内局域网以及层流净化的标准手术室、重症监护室。医院设备总值2亿余元,拥有德国西门子1.5T磁共振、双源CT、直线加速器、64层螺旋CT、DR、日立全自动生化分析仪、飞利浦大平板血管造影系统、美国GE-ECT、数字化智能超声系统、东芝数字胃肠机、OLYMPUS和STORZ内窥镜系统等万元以上设备450余台(件)。2011年该院被卫生部确定为重点联系县医院,2012年被确定为公立医院综合改革试点单位。近年来,医院先后荣获省富民兴鲁劳动奖状、省级文明单位、省卫生系统先进集体、省病理质量控制先进单位、省临床实验室质量控制先进集体、市三星级医院、淄博市先进基层党组织等荣誉称号。2014年3月29日,该院在新一轮医院标准化建设中以高分通过二级甲等综合型医院评审,2011年创建三级综合医院被列入淄博市卫生区域规划,2015年4月16日顺利通过山东省卫计委组织的三级医院标准化建设现场评估。2014年4月10日,顺利通过山东万杰医学院非隶属附属医院现场评估。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。