淄博市传染病医院于1953年在博山白虎山建院,历经撤销、重建,1978年在张店南定马庄山建院开诊,同年成立淄博市疗养院,1986年建成开诊,1997年更名为淄博市肿瘤医院。2001年淄博市肿瘤医院与淄博市传染病医院合并,成立淄博市第四人民医院,2017年成为三级传染病专科医院,第一名称改为淄博市传染病医院,同时保留淄博市第四人民医院、淄博市肿瘤医院、淄博市鲁中中医院牌子。医院占地面积7.5万余平方米,业务用房6.5万余平方米。开放床位622张。现有职工总数620人,其中硕士64名,高级职称113名。有市级名中医2名,市拔尖人才1名,市突出贡献中青年专家1名。医院以肿瘤、传染病专业为主,设有肿瘤内科、肿瘤外科、中西医结合肿瘤科、感染科、中西医结合感染科、内科、外科、骨科、介入科、妇产科、放疗科等临床科室。拥有医科达第六代智能全数字化直线加速器2台、飞利浦1.5T核磁、德国西门子64排CT、全数字化血管造影系统、美国GE全数字化高端彩超LogiqE9、胃镜、结肠镜、体腔热灌注治疗机、体外高频热疗机、毫米波治疗仪、三氧免疫治疗系统、肝纤维化检测仪等医疗设备。山东省肿瘤医院淄博分院、首都医科大学北京地坛医院合作医院。省中医药大学教学医院,淄博市癌症中心、淄博市癌症防治办公室、淄博市肿瘤质量控制中心、淄博市肺结节诊治中心挂靠单位,淄博市感染性疾病专科联盟牵头单位,承担淄博市艾滋病患者管理、诊治、随访工作。入选2018届艾力彼中国医院竞争力排行榜全国肿瘤医院80强,位列全国肿瘤医院第74名,地市级肿瘤医院第31名。肿瘤科、传染病科被确定为淄博市卫生健康重点学科,市级卫生行业名科,中西医结合感染科(肝病科)为市级中医药重点专科。胸部肿瘤放射、肿瘤微创介入、重型肝病人工肝治疗、中西结合治疗肝病为淄博市临床精品特色专科。先后荣获“省级文明单位”、“省级卫生先进单位”、“省级花园式单位”、“省级青年文明号”、“振兴淄博劳动奖状”“山东五一劳动奖状”“山东省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“山东省先进基层党组织”“抗击新冠肺炎疫情山东省三八红旗集体”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。