北大医疗鲁中医院，前身为齐鲁石化公司中心医院，地处齐国故都、世界足球发源地----山东省淄博市临淄区，医院始建于1966年，历经半个多世纪的发展成为一所集医疗、保健、科研、教学、急救、康复于一体的三级甲等综合医院。现为潍坊医学院非隶属附属医院，滨州医学院教学医院。医院占地面积4.58万平方米，建筑面积8.2万平方米，其中业务用房6.9万平方米。编制床位900张。职工1249人，其中卫生技术人员1132人，正高级职称25人，副高级职称152人，中级职称398人；硕士生导师4人。医院设置临床科室36个，门诊医技科室10个。烧伤科为山东省临床重点专科、淄博市卫生健康重点学科。创面修复专科、消化内镜诊疗专科、脊柱外科、伤口造口护理专科为淄博市临床精品特色专科。消化内科、骨科为淄博市卫生健康重点学科建设单位。糖尿病专科为淄博市临床精品特色专科建设单位。医院拥有西门子“4D”双源CT、西门子3.0T核磁共振、瑞典医科达直线加速器、GE3100型DSA、飞利浦FD20DSA、上海联影64排CT、西门子32排CT（go.ALL）、ECMO体外生命支持系统、KarlStorz3D高清腹腔镜、日本富士LASEREO蓝激光内镜、蔡司OPMIPENTERO800手术显微镜、贝克曼库尔特AU5821全自动生化分析仪、飞利浦EPIQ7彩超、GEVolusonE10彩超、德国LokoStation下肢步行姿势训练系统、蝶和DIH门诊药房自动发药系统、移动式G型臂X射线成像系统等大型设备。先后开展了直视下心脏手术、非体外循环下冠状动脉旁路移植术、胰十二指肠切除术、肝门胆管癌手术、腹腔镜下胃肠道肿瘤根治术、激光原位开窗治疗主动脉弓部疾病、脊柱侧弯矫正术、髋膝关节置换及翻修术、腹腔镜下前列腺癌根治切除术、腹腔镜下肾部分切除术、冠状动脉旋磨术、Meek植皮技术、急性脑栓塞取栓术、动脉瘤及脑血管畸形介入栓塞术、肿瘤射频消融术、内镜下粘膜剥离术（ESD）、内镜下肌切开术（POEM）、逆行胰胆管造影术（ERCP）、腹腔镜下子宫内膜癌根治术、经阴子宫切除加阴道前后壁修补术等技术。2017年获得“国家药物临床试验机构”资质，可承担I-IV期临床试验项目。2018年完成“医疗器械临床试验机构”备案。截至2020年10月已承接药物临床试验项目82个。拥有淄博市首家远程会诊中心，与北京301医院、北京大学国际医院等多家医疗机构建立起远程会诊联系，患者在本院即可得到专家的诊治，赢得最佳的治疗时机。2015年，医院按照新时期医改政策，积极探索合作办医之路，与北大医疗实现产权合作。依托北大医疗的优质资源输出平台，通过北医专家淄博行和北医系专家派驻，学科发展迅速提升,部分优势学科诊疗技术达到国内领先水平。2016年11月通过国家“中国胸痛中心”认证，2017年12月“付小兵院士工作站”落户医院，被授予“中国创面修复建设培育单位”。2018-2019年医院先后通过了“危险性上消化道出血急诊救治快速通道”、“全国标准化代谢病管理中心（MMC）”、“中国基层房颤中心”、山东省“癌痛规范化治疗示范病房”、“癌症规范化诊疗病房”认证。2020年被授予“国家PCCM科规范化建设三级医院达标单位”，2020年11月又通过国家卫健委“高级卒中中心”认证。医院先后获得全国改革创新企业医院、山东省诚信医疗服务满意医院、山东省首批医患和谐示范医院、山东省推行协商民主强化社会责任先进单位、“十二五”全市继续医学教育工作先进单位、淄博市消费者信得过单位、山东省健康管理工作先进单位等多项荣誉称号。2020年在抗击新冠肺炎疫情工作中，被中共中央、国务院、中央军委授予“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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