郏县人民医院位于郏县县城西部,始建于1932年,其前身是美国人创办的教会医院,1951年被政府接管,后更名为郏县人民医院,是一所集医疗、教学、科研、康复、预防为一体的国家非营利性综合医院,系全国首批县级公立医院综合改革试点县医院之一。目前,医院总占地面积43000平方米,规划床位1000张,配备有1.5T超导核磁共振、64排螺旋CT、DSA及直线加速器、血管数字化减影系统、腹腔镜、关节镜等国内外尖端诊疗设备,开展了肿瘤放化疗、介入诊疗、血液透析、外科微创、断肢(指)再植、导乐分娩等先进技术等,其中,心血管内科已被省卫计委确定为县级医院重点专科,介入治疗、脑出血微创治疗等诊疗技术在平顶山地区县级医院处于领先水平。随着县级公立医院综合改革的进一步深入,作为郏县县域内的医疗卫生服务中心和农村三级医疗卫生服务网络的龙头,医院先后同河南省人民医院、郑大一附院、河南省儿童医院、平顶山市第一人民医院、平煤总医院成立协作医院,实现了省市级优质资源的县级共享。医院坚持以病人为中心、以质量为核心的办院方针,不断深化公立医院改革,强化医院内部管理,坚持人性化服务,赢得了社会各界的广泛赞誉,1997年以来,先后获得“爱婴医院”、“河南省卫生系统先进集体”、省级卫生先进单位”、“河南省优质服务示范医院”、“市级文明单位”、“全国卫生系统先进集体”等荣誉称号。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。