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沈阳市第十人民医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

沈阳市第十人民医院(即沈阳市胸科医院),始建于1950年,是一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复等多项功能于一体的综合医院,是沈阳市肺癌临床医学研究中心、沈阳市肺癌诊治中心、沈阳市哮喘病防治所、辽宁省结核病医疗质量控制(沈阳)中心、国家药监局药物临床试验机构、多所大学临床教学基地。现已建立东北首家终末性肺疾病病房、体外生命支持中心;成立中心实验室(肿瘤分子诊断实验室),目前处于东北领先水平;成立肺结节诊疗一体化工作站,处于省内领先位置。医院占地面积5万余平方米,编制床位1200张,职工1314余人,拥有万元以上各种先进的大型诊疗设备千余台(件)。医院技术力量雄厚,是一所既具有专病特色又具有综合服务功能的三级综合医院,形成了以胸外、呼吸、肿瘤、结核等四大重点科系为重点、专业特色突出的医疗技术发展格局。结核科系为“辽宁省临床重点专科”;结核病实验室为“辽宁省结核病重点实验室”;中西医结合科为辽宁省“十二五”中医重点专科。2021年医院整合优势学科成立神经中心、消化中心、心脏中心、骨关节运动中心。医院现与美国斯坦福大学医院、德国海德堡大学胸科医院建立了长期合作关系,以各学科学术交流为基础,建立双方医院的技术交流合作及远程会诊机制。近年来,医院荣获“中国防痨协会结核病医学转化创新基地”、“国家PCCM科规范化建设三级医院达标单位”、“沈阳市中医工作先进单位”、“智慧医疗服务示范单位”、“国家级平安医院”、“沈阳五一劳动奖状”、“全国呼吸与危重症专科护理联盟成员单位”、“中国基层心衰中心”等荣誉称号。此外,医院是辽宁省结核病医疗集团龙头单位、中国防痨协会副理事长理事单位、中华医学会结核病分会委员单位、全国综合医院中医药工作示范单位、全国结核病临床试验合作中心成员单位、国际肺癌研究协会(IASLC)成员单位、国际食管疾病学会(ISDE)委员单位、日本肺癌学会成员单位、中国抗癌协会食管癌专业委员会常委单位、中国胸外科肺癌联盟副主席单位、中国医促会结核病分会副主委单位、全国结核病医院联盟常委单位、北京结核病创新技术联盟副理事长单位、辽宁省防痨协会常务副理事长单位、辽宁省医学会结核分会主委单位、沈阳市医学会结核病分会主委单位、沈阳市防痨协会理事长单位、辽宁省抗癌协会食管癌专业委员会主任委员单位、辽宁省抗癌协会肺癌专业委员会副主任委员单位。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

高远 副主任医师

继发性肺结核,结核性胸膜炎,肺外结核,耐药结核病诊断与治疗。提供抗结核治疗期间全程指导,复查化验结果解读。

好评 99%
接诊量 1957
平均等待 -
擅长:继发性肺结核,结核性胸膜炎,肺外结核,耐药结核病诊断与治疗。提供抗结核治疗期间全程指导,复查化验结果解读。
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王亚秋 主治医师

医生擅长全方面,多学科的各种疾病的诊断及正确指导诊疗疾病,减少走弯路,选择正确的治疗方法,给患者就医减少麻烦。省时省力,同时给予健康指导建议。

好评 99%
接诊量 9985
平均等待 15分钟
擅长:医生擅长全方面,多学科的各种疾病的诊断及正确指导诊疗疾病,减少走弯路,选择正确的治疗方法,给患者就医减少麻烦。省时省力,同时给予健康指导建议。
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王艳丽 主任医师

主要专业方向为冠心病内科治疗与预防及心脏康复治疗,同时对于疑难心包积液的诊断及治疗积累了丰富的经验。近年以来先后参加心脏康复治疗的有关培训学习,获得全国首届心肺康复理论与临床操作培训师资质;参与心脏科医护人员心理学技能规范化培训课程并获结业证书;心脏康复运动与营养培训课程并获结业证书。注重心血管疾病患者的心理问题,获得中国科学院心理研究所心理咨询培训合格证书;开展的心脏康复治疗达到省内先进水平;科室获批中国康复医学会心肺预防与康复委员会评出首批中国康复治疗中心;体外反搏治疗室获全球体外反搏临床注册研究中国区域协作中心;所开展的体外反搏治疗获沈阳市重大技术难题攻关活动优秀项目,曾获沈阳市卫计委应用推广新技术二等奖2项,沈阳市卫计委课题1项;发表国家级论文10余篇,每周一上午出专家门诊。

好评 99%
接诊量 1.2万
平均等待 -
擅长:主要专业方向为冠心病内科治疗与预防及心脏康复治疗,同时对于疑难心包积液的诊断及治疗积累了丰富的经验。近年以来先后参加心脏康复治疗的有关培训学习,获得全国首届心肺康复理论与临床操作培训师资质;参与心脏科医护人员心理学技能规范化培训课程并获结业证书;心脏康复运动与营养培训课程并获结业证书。注重心血管疾病患者的心理问题,获得中国科学院心理研究所心理咨询培训合格证书;开展的心脏康复治疗达到省内先进水平;科室获批中国康复医学会心肺预防与康复委员会评出首批中国康复治疗中心;体外反搏治疗室获全球体外反搏临床注册研究中国区域协作中心;所开展的体外反搏治疗获沈阳市重大技术难题攻关活动优秀项目,曾获沈阳市卫计委应用推广新技术二等奖2项,沈阳市卫计委课题1项;发表国家级论文10余篇,每周一上午出专家门诊。
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任帅 主治医师

消化科常见病及多发病的诊治,例如:食管炎,急慢性胃炎,胃溃疡,幽门螺旋杆菌感染,结肠炎,炎症性肠病,便秘,腹泻等相关疾病,胃镜肠镜检查及镜下治疗,肝脏疾病,胰胆疾病等

好评 100%
接诊量 792
平均等待 -
擅长:消化科常见病及多发病的诊治,例如:食管炎,急慢性胃炎,胃溃疡,幽门螺旋杆菌感染,结肠炎,炎症性肠病,便秘,腹泻等相关疾病,胃镜肠镜检查及镜下治疗,肝脏疾病,胰胆疾病等
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石蕾 副主任医师

从事临床、科研工作十余年,熟练掌握肺结核,结核性胸膜炎和耐药结核的诊治,对于呼吸内科常见病、多发病的诊治具有丰富的临床经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:从事临床、科研工作十余年,熟练掌握肺结核,结核性胸膜炎和耐药结核的诊治,对于呼吸内科常见病、多发病的诊治具有丰富的临床经验。
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李茵茵 主任医师

待完善

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待完善
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李石 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 6
平均等待 4小时
擅长:待补充
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王岩 主任医师

熟练掌握心脏、腹部、小器官疾病超声诊断和鉴别诊断,熟练掌握各种复杂心电图诊断和鉴别诊断

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:熟练掌握心脏、腹部、小器官疾病超声诊断和鉴别诊断,熟练掌握各种复杂心电图诊断和鉴别诊断
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田庆林 副主任医师

胃食管反流病外科治疗,食管裂孔疝微创治疗,贲门失弛缓症,消化道肿瘤,胃癌,肠癌,肠结核,腹腔结核

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:胃食管反流病外科治疗,食管裂孔疝微创治疗,贲门失弛缓症,消化道肿瘤,胃癌,肠癌,肠结核,腹腔结核
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张申众 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

安卡阳性,疑似肾炎,家人建议换血。患者男性59岁
29
2024-11-17 23:46:08
安卡相关性血管炎患者,需购药治疗,但购买界面无对应疾病选项。
42
2024-11-17 23:46:08
ANCA相关性小血管炎,已持续一年,曾做肾穿刺检查。
41
2024-11-17 23:46:08
患者患有高血压和AM血管炎,询问相关用药及生活方式调整建议。
67
2024-11-17 23:46:08
母亲72岁,被诊断为相关性血管炎,想了解ANCA相关性血管炎和红斑狼疮的关系及治疗方法。患者女性72岁
6
2024-11-17 23:46:08
肝纤维化,求治疗建议及复查安排患者女性59岁
36
2024-11-17 23:46:08
患者因肺弥散功能不佳及贫血等症状就诊,想了解肺血管炎的诊断及治疗方法。患者女性32岁
43
2024-11-17 23:46:08
ANCA血管炎患者,使用利妥昔单抗治疗中,白细胞偏高,担心感染。患者女性42岁
28
2024-11-17 23:46:08
安卡相关性血管炎及肾功能不全,用药12次,询问停药标准及影响用药的其他疾病。患者男性67岁
33
2024-11-17 23:46:08
患者疑似安卡相关性血管炎,询问治疗用药及医保情况,关注费用问题。患者女性76岁
31
2024-11-17 23:46:08

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
22

支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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