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沈阳医学院奉天医院,沈阳市中心医院,沈阳市手外科医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

沈阳医学院附属中心医院(沈阳市中心医院、沈阳市手外科医院),是沈阳市西部区域医疗卫生服务中心。始建于1956年,1983年被确定为沈阳市中心医院,1987年划归为沈阳医学院,1993年评定为三级甲等综合医院。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体,以创伤外科、手足踝外科、急诊急救、呼吸与危重症为特色的大型综合性三级甲等高等医学院校附属医院,为国家博士后科研工作站,国家级住院医师规范化培训基地,国家医师资格考试实践技能考试基地和考官培训基地,国家老年疾病临床医学研究中心沈阳分中心,国家显微外科技能培训中心,国家药物临床试验机构,国家级胸痛中心、高级卒中中心,国家首批肺癌规范诊疗质控试点单位,美国心脏协会心血管急救培训中心。辽宁省全科医学临床培训与基层实践基地、全科医师转岗临床培训基地,沈阳医学院临床医学专业硕士培养教学基地,沈阳市手足外科临床医学研究中心,沈阳市慢阻肺管理与防治临床医学研究中心,沈阳市基层卫生人员培训中心,沈阳市创伤、胸痛、卒中、危重孕产妇救治中心,是沈阳市医疗、护理、检验、病理、血液净化专业质控中心。医院位于沈阳市铁西区,占地面积6.4万平方米,建筑面积16万平方米。开放床位2000张,年门诊量100万人次,年收治病人6万人次,年手术2.5万例。资产总值16.9亿元,医疗设备5000余台件,其中3.0T核磁共振、256层螺旋CT等100万元以上设备45台件。医院教职员工2169人,专业技术人员2026人,副高级职称以上人员634人,硕博士536人,博士生导师1人,硕士生导师75人。国务院特殊津贴获得者1人,沈阳市优秀专家3人,辽宁省百、千、万人才14人,沈阳市百、千、万人才3人。有532人次在国家级、省级各类专业委员会任职。近年来,获批各级各类科研项目252项,科研经费1400余万元。国家自然科学基金3项、省级科研项目57项、市级科研项目41项。获发明专利15项。辽宁省继续医学教育项目47项,举办学术会议100余次。共发表各级各类论文753篇,其中SCI64篇,北大核心103篇。医院拥有39个教研室,65个临床与医技科室,有2个省级重点实验室(辽宁省手外科组织工程重点实验室、辽宁省慢性阻塞性肺疾病医学与工程重点实验室),4个省级重点专科(手外科、呼吸科、检验科、急诊医学中心),13个市级重点专科(手外科、呼吸科、检验科、病理科、护理专业、肾内科、神经内科、骨创伤外科、胃肠外科、心血管内科、重症医学科、产科、感染科)和3个医学院重点学科(手外科、呼吸科、骨外科)。2个辽宁省医学会专业委员会主委单位,7个沈阳医学会专业委员会主委单位,2个沈阳市临床医学研究中心(沈阳市手足外科临床医学研究中心、沈阳市慢阻肺管理和防治临床医学研究中心)。医院和复旦大学附属华山医院徐文东教授、北京同仁医院张建中教授、北京协和医院田野教授等国内知名医院专家建立9个专家工作站,致力于打造沈阳市微创治疗中心、数字化骨科3D打印治疗中心、关节镜治疗中心、足踝矫形中心和肢体重建中心。手外科是东北领先,国内先进,国际水平的学科,1977年成立,从无到有,在几代人的不懈努力下,发展壮大为五个临床病区300张床位,附有手外科研究所,《实用手外杂志》编辑部。1986年完成世界首例“利用自体废弃小腿修复前臂缺损手再植术”、1988年完成世界第三例“十指离断再植全部成活手术”、“双上肢离断再植术”。能开展各类手部复杂创伤、全型手再造技术、晚期功能重建、肿瘤及先天畸形等疾病的诊治,近年来在腕关节镜技术和颈7神经移位术治疗偏瘫方面取得显著成效。医院多次承担沈阳地区重大、群体外伤抢救和突发公共卫生事件的诊治,抢救成功率处于国内先进水平,综合实力得到行业内及患者的高度评价,2016年成功诊断辽宁省首例人感染H7N9患者。汶川地震、玉树地震、新冠肺炎等危急时刻,医院均选派医疗队深入灾区开展救治工作。医院先后获得全国医疗保险服务规范示范医院、省市文明单位、省卫生系统规范化先进集体、市“十佳医院”、市五一劳动奖状、沈阳公共服务百姓口碑榜金榜单位等荣誉称号。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

陈娟 主治医师

荨麻疹,湿疹,过敏性皮炎,银屑病,瘢痕疙瘩,蚊虫叮咬,带状疱疹,尖锐湿疣,梅毒,过敏性紫癜

好评 99%
接诊量 1834
平均等待 15分钟
擅长:荨麻疹,湿疹,过敏性皮炎,银屑病,瘢痕疙瘩,蚊虫叮咬,带状疱疹,尖锐湿疣,梅毒,过敏性紫癜
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尚伟光 副主任医师

小儿内科常见病,发热,惊厥,感染性疾病,慢性咳嗽,食物过敏,支气管哮喘,支气管肺炎,反复呼吸道感染,腹泻,腹痛,新生儿感染性疾病,新生儿黄疸,抽动症,免疫力低下,儿童保健等。

好评 99%
接诊量 968
平均等待 15分钟
擅长:小儿内科常见病,发热,惊厥,感染性疾病,慢性咳嗽,食物过敏,支气管哮喘,支气管肺炎,反复呼吸道感染,腹泻,腹痛,新生儿感染性疾病,新生儿黄疸,抽动症,免疫力低下,儿童保健等。
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张妍 副主任医师

口腔常见疾病,比如成人及儿童龋病,牙髓及根尖周疾病,牙周炎,牙龈炎的诊断治疗。常见口腔黏膜疾病,比如口腔念珠菌病,口腔溃疡,口腔疱疹,儿童鹅口疮等。

好评 99%
接诊量 316
平均等待 15分钟
擅长:口腔常见疾病,比如成人及儿童龋病,牙髓及根尖周疾病,牙周炎,牙龈炎的诊断治疗。常见口腔黏膜疾病,比如口腔念珠菌病,口腔溃疡,口腔疱疹,儿童鹅口疮等。
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刘万智 副主任医师

干眼症、结膜病、角膜病、巩膜病、葡萄膜病、视网膜病、白内障、青光眼、眼睑病及整形、眼外伤等

好评 100%
接诊量 1252
平均等待 2小时
擅长:干眼症、结膜病、角膜病、巩膜病、葡萄膜病、视网膜病、白内障、青光眼、眼睑病及整形、眼外伤等
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牛庆飞 主任医师

足踝部畸形矫正,包括拇外翻、扁平足、高弓足、马蹄内翻足等畸形;足踝部运动损伤关节镜微创治疗,包括踝关节扭伤、距骨软骨损伤、踝关节不稳、踝关节韧带损伤修复重建等;足踝部创伤,包括足踝部各种骨折、lisfranc损伤、跟腱断裂等;足踝部相关疾病,包括骨性关节炎、类风湿足、糖尿病足、 Freiberg病、夏科氏关节、CMT综合征等。

好评 99%
接诊量 827
平均等待 1小时
擅长:足踝部畸形矫正,包括拇外翻、扁平足、高弓足、马蹄内翻足等畸形;足踝部运动损伤关节镜微创治疗,包括踝关节扭伤、距骨软骨损伤、踝关节不稳、踝关节韧带损伤修复重建等;足踝部创伤,包括足踝部各种骨折、lisfranc损伤、跟腱断裂等;足踝部相关疾病,包括骨性关节炎、类风湿足、糖尿病足、 Freiberg病、夏科氏关节、CMT综合征等。
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潘凤琪 副主任医师

小儿内科常见病,肺炎,慢性咳嗽,儿童哮喘,生长发育,身高管理等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿内科常见病,肺炎,慢性咳嗽,儿童哮喘,生长发育,身高管理等。
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莫忆南 主任医师

各种复杂手外伤诊治、断肢再植,多指缺损的手指再造,四肢软组织缺损的显微外科修复,四肢大段骨缺损的显微外科修复,四肢神经损伤的晚期功能重建,伊利扎洛夫技术在手外科临床的应用等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各种复杂手外伤诊治、断肢再植,多指缺损的手指再造,四肢软组织缺损的显微外科修复,四肢大段骨缺损的显微外科修复,四肢神经损伤的晚期功能重建,伊利扎洛夫技术在手外科临床的应用等
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何晓欣 副主任医师

脑血管病,运动障碍性疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:脑血管病,运动障碍性疾病
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包蕾 副主任医师

急慢性脑血管疾病,认知障碍,记忆力下降,癫痫的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:急慢性脑血管疾病,认知障碍,记忆力下降,癫痫的诊治。
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陈莹 副主任医师

擅长癫痫、头晕头痛、急性脑血管病、面神经麻痹、中枢神经系统感染等神经系统常见病的诊疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长癫痫、头晕头痛、急性脑血管病、面神经麻痹、中枢神经系统感染等神经系统常见病的诊疗。
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患友问诊

ANCA血管炎肾衰竭,血压控制不稳定,服用拜新同三次/天。患者女性61岁
46
2024-11-17 23:52:29
我有安卡相关性血管炎,正在接受环磷酰胺治疗,但血氧水平只有80左右,想知道是否可以使用辉瑞药物来辅助治疗?患者女性35岁
14
2024-11-17 23:52:29
患者咨询ANCA血管炎的治疗情况,医生说明目前无法彻底治愈,但可以通过药物治疗控制病情。患者女性60岁
19
2024-11-17 23:52:29
PR3-ANC阳性是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的表现形式,主要影响小血管,可能会导致多个器官受损。患者的症状包括疲劳和关节疼痛,担心疾病会影响生育能力。
43
2024-11-17 23:52:29
患者询问安卡相关性血管炎是否会影响营养品的服用。
47
2024-11-17 23:52:29
我最近总是感到疲劳和关节疼痛,担心自己可能患了某种疾病,特别是ANCA相关性血管炎。请问医生我的症状是否与此有关?患者男性58岁
5
2024-11-17 23:52:29
患者咨询关于治疗ANCA相关性血管炎的药物使用及药理问题。
48
2024-11-17 23:52:29
我有呼吸困难、不能动弹、咳嗽严重和心跳快的症状,医院诊断为安卡相关性血管、间质性肺炎,出院后仍需吸氧,血氧饱和度只有80左右,脉率110左右,想知道是否有特效药或其他治疗方法。患者女性64岁
6
2024-11-17 23:52:29
肾内科患者,抗体检查提示可能存在ANCA相关血管炎、抗GBM肾病或狼疮。患者女性34岁
43
2024-11-17 23:52:29
冷时身上有红斑,疑似ANCA相关血管炎。患者女性24岁
8
2024-11-17 23:52:29

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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