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沈阳医学院附属第二医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

医院始建于1936年,前身为奉天市立产院,历经80余年砥砺建设,现已发展成为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体,专业科系齐全,诊疗特色鲜明,历史底蕴深厚,社会影响广泛的三级甲等大学附属医院。医院设有和平、沈河、皇姑、沈北等多个院区,总占地面积11.94万平方米、建筑面积19.75万平方米;编制床位1325张,开放床位1900张;编制人员1401人,实有人员1469人;年接诊患者40余万人次、出院患者4万余人次。现有临床学科46个、教研室30个,医疗设备总值1.75亿元。医院建有国家级诊疗中心6个(胸痛中心、心衰中心、高血压达标中心、房颤中心、心身医学整合诊疗中心、脑防委高级卒中中心),辽宁省重点实验室1个(变态反应实验室);辽宁省临床重点专科1个(心脏大血管外科),沈阳市临床重点专科3个(心血管内科、心脏大血管外科、呼吸科),沈阳市候任临床重点专科3个(周围血管外科、老年病科、心理科),沈阳市重点实验室1个(心血管病实验室)。医院是沈阳市心血管病医院,附设有沈阳市心血管病研究所和心脏介入中心,同时是全国急性心肌梗死救治项目辽宁省直接PCI医院,高血压专病医联体沈阳市分中心,国家卒中急救地图定点医院,沈阳市心血管病质控中心和胸痛救治联盟盟主单位。近年来,以打造沈城西北区域医疗服务中心为使命,以打造心血管专业强势、发展大外科专业优势为重心,致力于“大专科、强综合,多学科、共发展”学院型品牌医院建设,积极投身公立医院改革,奋力推进现代医院建设,走优质、高效、低耗的医、教、研协调发展之路,综合实力显著增强,区域影响明显提高,行业地位大幅提升,连续两年获评沈阳市“十佳医院”,先后获得全国百姓放心示范医院,辽宁省文明医院标兵、卫生系统行风建设优秀单位、教育系统先进党委等多项荣誉称号。新时代,医院将主动顺应国家医改大局,积极适应政策环境变化,把握机遇,直面挑战,砥砺奋进,锐意创新,以创办辽宁省退役军人总医院为统揽,提高发展站位,提升发展动能,提振发展信心,系统谋划“十四五”建设发展目标,全面擘画“十四五”建设发展愿景,融军品促精品,服务军造福民,根植精深,笃守博爱,持续推进“树名医、建名科、创名院”发展战略,创新实施“开放、包容、共享”发展策略,以建设沈城西北区域医疗服务中心为使命,以打造让人信赖、令人信服、给人信心的价值医疗为己任,积极探索,大胆实践,为辽沈人民健康福祉倾尽心力,为健康中国战略深入实施贡献力量!ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

赵春慧 副主任医师

脑梗死 脑出血 头晕 头痛 睡眠障碍 脑动脉粥样硬化 脑动脉狭窄 脑血管介入治疗 高血脂 高血糖 高血压 高尿酸 脑血管病后遗症 卒中后抑郁焦虑 癫痫 新冠 甲流

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擅长:脑梗死 脑出血 头晕 头痛 睡眠障碍 脑动脉粥样硬化 脑动脉狭窄 脑血管介入治疗 高血脂 高血糖 高血压 高尿酸 脑血管病后遗症 卒中后抑郁焦虑 癫痫 新冠 甲流
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张秀玲 主任医师

妇科:异位妊娠,流产的诊治,各种炎性疾病:外阴炎,阴道炎,宫颈炎,盆腔炎等,各种妇科肿瘤:子宫肌瘤,卵巢肿瘤,子宫颈肿瘤,子宫内膜病变,异常子宫出血等。 产科:孕期保健,妊娠合并症并发症,正常分娩,异常分娩。 计划生育:人工流产,上取环等

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擅长:妇科:异位妊娠,流产的诊治,各种炎性疾病:外阴炎,阴道炎,宫颈炎,盆腔炎等,各种妇科肿瘤:子宫肌瘤,卵巢肿瘤,子宫颈肿瘤,子宫内膜病变,异常子宫出血等。 产科:孕期保健,妊娠合并症并发症,正常分娩,异常分娩。 计划生育:人工流产,上取环等
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董蕾蕾 主治医师

新冠病毒感染、脑梗塞、脑出血、脑供血不足、周围神经病变、脊髓病、头痛、眩晕、失眠、焦虑状态、抑郁状态、癫痫、痴呆、震颤、脱髓鞘病等神经内科常见病、多发病、疑难病的诊治。

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擅长:新冠病毒感染、脑梗塞、脑出血、脑供血不足、周围神经病变、脊髓病、头痛、眩晕、失眠、焦虑状态、抑郁状态、癫痫、痴呆、震颤、脱髓鞘病等神经内科常见病、多发病、疑难病的诊治。
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刘晓来 主任医师

擅长疾病:失眠症、抑郁症、焦虑症、精神分裂症、心理障碍、强迫症、双相情感障碍、躁狂症、精神障碍、恐惧症、 神经衰弱、头晕头痛、癫痫等精神心理疾病。

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擅长:擅长疾病:失眠症、抑郁症、焦虑症、精神分裂症、心理障碍、强迫症、双相情感障碍、躁狂症、精神障碍、恐惧症、 神经衰弱、头晕头痛、癫痫等精神心理疾病。
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毕娜 副主任医师

女性不孕症、生殖内分泌疾病诊疗,辅助生殖助孕临床及实验室相关技术的实施,卵巢早衰、输卵管炎、输卵管堵塞、多囊卵巢综合征、习惯性流产、不明因素性不孕、子宫腺肌症、宫腔粘连等相关疾病。

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擅长:女性不孕症、生殖内分泌疾病诊疗,辅助生殖助孕临床及实验室相关技术的实施,卵巢早衰、输卵管炎、输卵管堵塞、多囊卵巢综合征、习惯性流产、不明因素性不孕、子宫腺肌症、宫腔粘连等相关疾病。
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常青 副主任医师

痴呆

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徐以康 副主任医师

对冠心病,心肌病,高血压病,瓣膜病,心力衰竭,心律失常等心内科常见病、心血管内科疑难重症的诊断诊疗积累了丰富的临床经验,擅长冠心病、急性心梗等的冠状动脉介入手术。

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擅长:对冠心病,心肌病,高血压病,瓣膜病,心力衰竭,心律失常等心内科常见病、心血管内科疑难重症的诊断诊疗积累了丰富的临床经验,擅长冠心病、急性心梗等的冠状动脉介入手术。
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杨会兰 副主任医师

呼吸系统常见疾病如COPD,哮喘,肺炎,肺结核等疾病的诊治

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庞昶 主任医师

老年病,呼吸,全科医学

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陈莉莉 主任医师

心脑血管病,消化内科,糖尿病

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患友问诊

肺小细胞肺癌和ANCA相关肾炎患者,服用芪苈强心胶囊后出现口干。
29
2024-11-17 23:24:40
父亲晚上发热,怀疑肺部感染,需要特效药,且有Anca相关性血管炎和肾病4期,严重高血压。患者男性59岁
70
2024-11-17 23:24:40
我最近的检验报告显示抗核抗体一项弱阳性,伴有腿麻和网状青斑的症状,想知道这是什么意思?
1
2024-11-17 23:24:40
患者胸前出现疹子,后背和肱二头肌处也有,询问是否过敏、感染等引起,寻求缓解方法。患者男性24岁
46
2024-11-17 23:24:40
安卡相关性血管炎患者,激素治疗中血压升高,疑似肾上腺瘤,需进一步评估。患者女性31岁
6
2024-11-17 23:24:40
我奶奶因肺炎住院后被诊断出ANCA相关性血管炎,医生给了两种治疗方案:一种是自费的单抗药物,一个月三千元,一个疗程大约二万元左右;另一种是可以用医保的化疗性药物,但可能会有副作用。请问哪种更适合?患者女性74岁
29
2024-11-17 23:24:40
我是ANCA相关血管炎患者,肾功能不全,发热不退,伴有恶心和腹部涨的感觉,已经在接受强的松/甲泼尼龙、环磷酰胺和吗替麦考酚酯分散片的治疗,但症状未见好转。请问如何控制病情?
5
2024-11-17 23:24:40
患者最近做了CTA检查,担心结果,想请医生解读并提供用药和生活建议,患者信息:未知
57
2024-11-17 23:24:40
硫唑嘌呤片处方审核不通过,疑似ANCA相关性血管炎。
19
2024-11-17 23:24:40
肾穿显示ANCA相关性血管炎肾损害,肌酐130,乙肝e抗体阳性,结核杆菌潜伏,正在用药治疗。患者男性56岁
40
2024-11-17 23:24:40

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

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