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沈阳市第十人民医院迪格奥尔格综合征[Di George综合征]专家

简介:

沈阳市第十人民医院(即沈阳市胸科医院),始建于1950年,是一所集医疗、教学、科研、急救、预防、保健、康复等多项功能于一体的综合医院,是沈阳市肺癌临床医学研究中心、沈阳市肺癌诊治中心、沈阳市哮喘病防治所、辽宁省结核病医疗质量控制(沈阳)中心、国家药监局药物临床试验机构、多所大学临床教学基地。现已建立东北首家终末性肺疾病病房、体外生命支持中心;成立中心实验室(肿瘤分子诊断实验室),目前处于东北领先水平;成立肺结节诊疗一体化工作站,处于省内领先位置。医院占地面积5万余平方米,编制床位1200张,职工1314余人,拥有万元以上各种先进的大型诊疗设备千余台(件)。医院技术力量雄厚,是一所既具有专病特色又具有综合服务功能的三级综合医院,形成了以胸外、呼吸、肿瘤、结核等四大重点科系为重点、专业特色突出的医疗技术发展格局。结核科系为“辽宁省临床重点专科”;结核病实验室为“辽宁省结核病重点实验室”;中西医结合科为辽宁省“十二五”中医重点专科。2021年医院整合优势学科成立神经中心、消化中心、心脏中心、骨关节运动中心。医院现与美国斯坦福大学医院、德国海德堡大学胸科医院建立了长期合作关系,以各学科学术交流为基础,建立双方医院的技术交流合作及远程会诊机制。近年来,医院荣获“中国防痨协会结核病医学转化创新基地”、“国家PCCM科规范化建设三级医院达标单位”、“沈阳市中医工作先进单位”、“智慧医疗服务示范单位”、“国家级平安医院”、“沈阳五一劳动奖状”、“全国呼吸与危重症专科护理联盟成员单位”、“中国基层心衰中心”等荣誉称号。此外,医院是辽宁省结核病医疗集团龙头单位、中国防痨协会副理事长理事单位、中华医学会结核病分会委员单位、全国综合医院中医药工作示范单位、全国结核病临床试验合作中心成员单位、国际肺癌研究协会(IASLC)成员单位、国际食管疾病学会(ISDE)委员单位、日本肺癌学会成员单位、中国抗癌协会食管癌专业委员会常委单位、中国胸外科肺癌联盟副主席单位、中国医促会结核病分会副主委单位、全国结核病医院联盟常委单位、北京结核病创新技术联盟副理事长单位、辽宁省防痨协会常务副理事长单位、辽宁省医学会结核分会主委单位、沈阳市医学会结核病分会主委单位、沈阳市防痨协会理事长单位、辽宁省抗癌协会食管癌专业委员会主任委员单位、辽宁省抗癌协会肺癌专业委员会副主任委员单位。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

高远 副主任医师

继发性肺结核,结核性胸膜炎,肺外结核,耐药结核病诊断与治疗。提供抗结核治疗期间全程指导,复查化验结果解读。

好评 99%
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擅长:继发性肺结核,结核性胸膜炎,肺外结核,耐药结核病诊断与治疗。提供抗结核治疗期间全程指导,复查化验结果解读。
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王亚秋 主治医师

医生擅长全方面,多学科的各种疾病的诊断及正确指导诊疗疾病,减少走弯路,选择正确的治疗方法,给患者就医减少麻烦。省时省力,同时给予健康指导建议。

好评 99%
接诊量 9985
平均等待 15分钟
擅长:医生擅长全方面,多学科的各种疾病的诊断及正确指导诊疗疾病,减少走弯路,选择正确的治疗方法,给患者就医减少麻烦。省时省力,同时给予健康指导建议。
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王艳丽 主任医师

主要专业方向为冠心病内科治疗与预防及心脏康复治疗,同时对于疑难心包积液的诊断及治疗积累了丰富的经验。近年以来先后参加心脏康复治疗的有关培训学习,获得全国首届心肺康复理论与临床操作培训师资质;参与心脏科医护人员心理学技能规范化培训课程并获结业证书;心脏康复运动与营养培训课程并获结业证书。注重心血管疾病患者的心理问题,获得中国科学院心理研究所心理咨询培训合格证书;开展的心脏康复治疗达到省内先进水平;科室获批中国康复医学会心肺预防与康复委员会评出首批中国康复治疗中心;体外反搏治疗室获全球体外反搏临床注册研究中国区域协作中心;所开展的体外反搏治疗获沈阳市重大技术难题攻关活动优秀项目,曾获沈阳市卫计委应用推广新技术二等奖2项,沈阳市卫计委课题1项;发表国家级论文10余篇,每周一上午出专家门诊。

好评 99%
接诊量 1.2万
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擅长:主要专业方向为冠心病内科治疗与预防及心脏康复治疗,同时对于疑难心包积液的诊断及治疗积累了丰富的经验。近年以来先后参加心脏康复治疗的有关培训学习,获得全国首届心肺康复理论与临床操作培训师资质;参与心脏科医护人员心理学技能规范化培训课程并获结业证书;心脏康复运动与营养培训课程并获结业证书。注重心血管疾病患者的心理问题,获得中国科学院心理研究所心理咨询培训合格证书;开展的心脏康复治疗达到省内先进水平;科室获批中国康复医学会心肺预防与康复委员会评出首批中国康复治疗中心;体外反搏治疗室获全球体外反搏临床注册研究中国区域协作中心;所开展的体外反搏治疗获沈阳市重大技术难题攻关活动优秀项目,曾获沈阳市卫计委应用推广新技术二等奖2项,沈阳市卫计委课题1项;发表国家级论文10余篇,每周一上午出专家门诊。
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刘强 副主任医师

擅长中西医结合治疗肺癌,乳腺癌,妇科肿瘤,消化道肿瘤

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擅长:擅长中西医结合治疗肺癌,乳腺癌,妇科肿瘤,消化道肿瘤
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任帅 主治医师

消化科常见病及多发病的诊治,例如:食管炎,急慢性胃炎,胃溃疡,幽门螺旋杆菌感染,结肠炎,炎症性肠病,便秘,腹泻等相关疾病,胃镜肠镜检查及镜下治疗,肝脏疾病,胰胆疾病等

好评 100%
接诊量 792
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擅长:消化科常见病及多发病的诊治,例如:食管炎,急慢性胃炎,胃溃疡,幽门螺旋杆菌感染,结肠炎,炎症性肠病,便秘,腹泻等相关疾病,胃镜肠镜检查及镜下治疗,肝脏疾病,胰胆疾病等
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石蕾 副主任医师

从事临床、科研工作十余年,熟练掌握肺结核,结核性胸膜炎和耐药结核的诊治,对于呼吸内科常见病、多发病的诊治具有丰富的临床经验。

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接诊量 -
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擅长:从事临床、科研工作十余年,熟练掌握肺结核,结核性胸膜炎和耐药结核的诊治,对于呼吸内科常见病、多发病的诊治具有丰富的临床经验。
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李茵茵 主任医师

待完善

好评 -
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擅长:待完善
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李石 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 6
平均等待 4小时
擅长:待补充
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王岩 主任医师

熟练掌握心脏、腹部、小器官疾病超声诊断和鉴别诊断,熟练掌握各种复杂心电图诊断和鉴别诊断

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:熟练掌握心脏、腹部、小器官疾病超声诊断和鉴别诊断,熟练掌握各种复杂心电图诊断和鉴别诊断
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田庆林 副主任医师

胃食管反流病外科治疗,食管裂孔疝微创治疗,贲门失弛缓症,消化道肿瘤,胃癌,肠癌,肠结核,腹腔结核

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:胃食管反流病外科治疗,食管裂孔疝微创治疗,贲门失弛缓症,消化道肿瘤,胃癌,肠癌,肠结核,腹腔结核
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患友问诊

孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁
64
2024-11-19 14:51:17
DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。
42
2024-11-19 14:51:17
孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天
21
2024-11-19 14:51:17
孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁
54
2024-11-19 14:51:17
孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天
31
2024-11-19 14:51:17
一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。
50
2024-11-19 14:51:17
2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。
70
2024-11-19 14:51:17

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