中国医科大学附属第四医院是集医疗、教学、科研于一体的大型综合性三级甲等医院。医院始建于1909年,在岁月的长河中几经变迁,曾名为日本赤十字会社奉天病院、中国红十字会辽宁医院、中国医科大学内科学院、沈阳铁路局中心医院。2004年10月10日正式回归中国医科大学管理,成为中国医科大学第四临床学院、中国医科大学附属第四医院。在一百多年的风雨中,中国医大四院形成了“以人为本,诚信至上”的理念,把“敬业、仁爱、团结、超越”作为院训,时刻提醒着中国医大四院人,向“打造辽宁地区健康医疗中心,构建创新型大学附属医院”的全新目标稳步迈进。中国医大四院以眼科、泌尿外科、普通外科微创治疗、心脑血管介入治疗及肿瘤疾病综合治疗为特色,由崇山院区(院本部)及下辖的和平院区、棋盘山院区组成。占地面积近12万平方米,建筑面积14.3万平方米,编制床位数1800张。全院教职员工2369人,有高级职称人员284人。国务院政府特贴3人,国家级百千万人才百人层次1人,辽宁省百千万人才工程百人层次7人,辽宁名医3人,辽宁青年名医1人,辽宁省兴辽英才计划创新领军人才2人,辽宁省兴辽英才计划青年拔尖人才1人。博士研究生导师16人,硕士研究生导师143人。医院面向全国公开招聘学科带头人,先后有40余位学科带头人加盟。近年来,医院适时调整学科建设发展战略,整合优势资源。在原有省级重点学科、专科的基础上,成立减重、代谢类疾病诊疗为重点的减重代谢病学科群,突出普通外科和内分泌代谢内科诊疗技术特色,多学科渗透协作,进一步提升了医院的学科实力。医院临床医学为辽宁省高等学校一流特色学科,眼科学为辽宁省教育厅“提升高校核心竞争力特色学科建设工程”培育学科、辽宁省高校重点学科,外科学(泌尿外科)、神经病学(神经内科)为辽宁省高校重点学科。普通外科、眼科、心血管内科、泌尿外科、肿瘤放射治疗科、肝胆外科以及结直肠肛门外科、放射诊断科、儿科先后获批为省级临床重点专科。目前医院拥有两个辽宁省重点实验室,两个沈阳市临床医学研究中心和十余个辽宁省专业治疗中心。医院尊重传承百年的优秀历史文化,重视技术进步,加强学科建设和人才培养,不断提升医院的医疗综合服务能力。打造优势学科,社会声誉与影响力不断攀升。医院被授予全国卫生系统先进集体、全国百姓放心示范医院、全国抗击新冠肺炎疫情先进集体、国家卫计委互联互通标准化成熟度“四级甲等”、辽宁省卫生系统“诚信服务杯”竞赛标兵单位、辽宁省文明单位、沈阳市先进单位、沈阳市“白求恩杯”竞赛标兵单位、沈阳公共服务单位百姓口碑榜评选金榜单位、沈阳市十佳医院等荣誉称号。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。