京东健康互联网医院
网站导航

辽宁省儿童医院、沈阳市儿童康复医院迪格奥尔格综合征[Di George综合征]专家

简介:

沈阳市儿童医院成立于1988年,是沈阳地区唯一一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、健康教育为一体的综合性三级儿童医院。于2013年增挂辽宁省儿童医院牌匾,医院又是沈阳市儿童康复医院、市残疾儿童康复基地、市小儿脑瘫康复中心、市癫痫病治疗中心、市危重儿童救助转运中心、市弃婴救助定点医院、市小儿气管异物救治定点医院、市城镇居民基本医疗保险定点医院。同时,也是中国医科大学、辽宁中医药大学、沈阳医学院等教学医院和教学基地。医院的儿内科、儿外科于2010年获批辽宁省首批住院医师规范化培训基地,2014年获批晋升为国家级协同规培基地。医院的康复医学科为国家中管局“十二五”重点专科,同时也是辽宁省中西医结合重点专科、沈阳市一级重点专科;儿科是辽宁省临床重点专科,呼吸科、ICU、护理是沈阳市临床重点专科。目前,医院占地面积3.1万㎡,总建筑面积7.7万㎡,编制床位800张,暂时开放730张。从医院改扩建工程实施以来,医院的规模、设施、环境发生了翻天覆地的变化,同时医院一直坚持硬件环境和内涵建设两手抓,制定了做好“五个医疗”的工作目标。一是做好儿童呼吸、普外等常见病多发病的基础医疗,二是培育儿童康复、保健、心理、中医等特色医疗,三是发展以ICU、外科、耳鼻喉科为依托的急救医疗,四是做好儿童突发公共卫生事件的应急医疗,五是承接并不断延伸儿童保险医疗。几年来,医院服务能力大幅提高,已发展成为科系齐全,技术领先,环境设施一流,立足沈阳,辐射东北、面向全国的区域儿童医疗、保健、康复中心。多年来,医院为提升辽沈地区广大儿童健康水平做出了突出贡献,先后获得全国巾帼文明岗、辽宁省社会治安综合治理先进集体、辽宁省卫生系统“诚信服务杯”竞赛活动先进单位、辽宁省青年文明号标兵单位、辽宁省群众满意的卫生机构”、微笑辽宁文明优质服务竞赛文明示范窗口、沈阳市软环境建设先进单位、沈阳市未成年人思想道德建设工作先进单位、沈阳市人民满意窗口、沈阳市文明单位、沈阳五一劳动奖状等荣誉称号。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。

王改梅 副主任医师

擅长儿科常见疾病的诊治,尤其在儿童呼吸道疾病、慢性咳嗽、哮喘方面有较高造诣。能熟练解读肺功能、一氧化氮呼出气测定、过敏原等相关检查。

好评 100%
接诊量 204
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿科常见疾病的诊治,尤其在儿童呼吸道疾病、慢性咳嗽、哮喘方面有较高造诣。能熟练解读肺功能、一氧化氮呼出气测定、过敏原等相关检查。
更多服务
康瑜 副主任医师

儿童急性鼻炎,鼻窦炎,急性中耳炎,分泌性中耳炎的诊断和治疗,腺样体肥大,睡眠呼吸障碍疾病的手术时机把握,以及儿童急性喉炎,气管异物,食道异物的诊断治疗

好评 99%
接诊量 79
平均等待 4小时
擅长:儿童急性鼻炎,鼻窦炎,急性中耳炎,分泌性中耳炎的诊断和治疗,腺样体肥大,睡眠呼吸障碍疾病的手术时机把握,以及儿童急性喉炎,气管异物,食道异物的诊断治疗
更多服务
刘淑华 主任医师

从事精神(心理)医学临床医疗、教学、科研工作39年。 专业特长: 儿童青少年精神(心理)障碍如多动症、抽动症、孤独症、智力低下、情绪障碍等评估、诊断、治疗、康复; 儿童青少年心理咨询、心理治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:从事精神(心理)医学临床医疗、教学、科研工作39年。 专业特长: 儿童青少年精神(心理)障碍如多动症、抽动症、孤独症、智力低下、情绪障碍等评估、诊断、治疗、康复; 儿童青少年心理咨询、心理治疗。
更多服务
刘涛 主任医师

儿童常见呼吸、消化、生长发育等疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿童常见呼吸、消化、生长发育等疾病
更多服务
张冬雪 副主任医师

呼吸道感染等相关疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:呼吸道感染等相关疾病。
更多服务
赵婷婷 副主任医师

小儿呼吸,消化,神经系统疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:小儿呼吸,消化,神经系统疾病
更多服务
刘金 主任医师

诊治各种儿科常见疾病,尤其擅长新生儿疾病,小儿呼吸、消化、神经等疾病的诊治。如新生儿肺炎(咳嗽、吐沫、呼吸快),新生儿黄疸,小儿感冒(发烧、流鼻涕、咳嗽、鼻塞),疱疹性咽峡炎(嗓子疼、发热、流口水、厌食),喉炎(发烧、空空咳嗽、声音嘶哑),支气管炎(发热、咳嗽),毛细支气管炎(咳嗽、喘息),肺炎(发热、咳嗽、气急),小儿腹泻(拉肚子),胃肠炎(呕吐、拉肚子、肚子疼),反复呼吸道感染(抵抗力差),支气管哮喘(咳嗽,胸闷,喘息),热性惊厥(发烧、抽搐)等。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:诊治各种儿科常见疾病,尤其擅长新生儿疾病,小儿呼吸、消化、神经等疾病的诊治。如新生儿肺炎(咳嗽、吐沫、呼吸快),新生儿黄疸,小儿感冒(发烧、流鼻涕、咳嗽、鼻塞),疱疹性咽峡炎(嗓子疼、发热、流口水、厌食),喉炎(发烧、空空咳嗽、声音嘶哑),支气管炎(发热、咳嗽),毛细支气管炎(咳嗽、喘息),肺炎(发热、咳嗽、气急),小儿腹泻(拉肚子),胃肠炎(呕吐、拉肚子、肚子疼),反复呼吸道感染(抵抗力差),支气管哮喘(咳嗽,胸闷,喘息),热性惊厥(发烧、抽搐)等。
更多服务
程菲 副主任医师

儿科呼吸

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:儿科呼吸
更多服务
马立东 主任医师

待完善

好评 100%
接诊量 6
平均等待 -
擅长:待完善
更多服务
金妍 主任医师

擅长儿童神经疾病、骨科疾病的诊治及儿童康复:脑炎,脊髓疾病,癫痫,智力低下,骨折等疾病

好评 100%
接诊量 28
平均等待 -
擅长:擅长儿童神经疾病、骨科疾病的诊治及儿童康复:脑炎,脊髓疾病,癫痫,智力低下,骨折等疾病
更多服务

患友问诊

孩子染色体检查结果为46,XY,22PS-,询问疾病影响及生活注意事项。患者男性26岁
39
2024-11-19 14:37:39
孩子发育迟缓,面容特殊,22号染色体异常,询问病情及治疗建议。患者男性3岁
9
2024-11-19 14:37:39
DiGeorge综合征宝宝喂养困难,免疫力低,身高体重不达标,辅食摄入少,易患支气管肺炎。
26
2024-11-19 14:37:39
孩子的基因报告显示22q11.21重复2.5mb,可能导致DiGeorge综合征,曾经出现过一次惊厥,右脑有脑梗死。请问这个情况严重吗?患者男性7个月5天
2
2024-11-19 14:37:39
孩子患有迪格尔格综合症,需胃管辅助进食,因疫情无法去上海,想购买胃管。患者女性4个月12天
11
2024-11-19 14:37:39
一岁三个月的孩子被诊断出迪格奥尔综合征,染色体22号长臂缺失2.52mb,能走路但还不会叫爸爸妈妈,家长担心孩子的语言发展和康复训练问题。
9
2024-11-19 14:37:39
2个月宝宝患有Digeorge综合征,需补钙,饮食上注意奶量充足,多晒太阳。
18
2024-11-19 14:37:39

科普文章

全新护眼训练秘诀,孩子视力大提升
轻松呼吸训练法:告别胸闷气短
瘦了20斤!4个抑制猪瘾小妙招‼️
常吃维B的健康秘密!
上半身前倾的救星,让你重拾好体态!
元气少女万万不能错过这首歌!住
进来码住全身减脂正确思路!
东北蘸酱菜—这不就是妥妥的中式健康减脂餐
10天速成马甲线第6天1min瘦肚子(新手友好)
减脂甜品‼️海盐黑巧燕麦脆酥到掉渣巨好吃
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号