沈阳医学院附属中心医院(沈阳市中心医院、沈阳市手外科医院),是沈阳市西部区域医疗卫生服务中心。始建于1956年,1983年被确定为沈阳市中心医院,1987年划归为沈阳医学院,1993年评定为三级甲等综合医院。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体,以创伤外科、手足踝外科、急诊急救、呼吸与危重症为特色的大型综合性三级甲等高等医学院校附属医院,为国家博士后科研工作站,国家级住院医师规范化培训基地,国家医师资格考试实践技能考试基地和考官培训基地,国家老年疾病临床医学研究中心沈阳分中心,国家显微外科技能培训中心,国家药物临床试验机构,国家级胸痛中心、高级卒中中心,国家首批肺癌规范诊疗质控试点单位,美国心脏协会心血管急救培训中心。辽宁省全科医学临床培训与基层实践基地、全科医师转岗临床培训基地,沈阳医学院临床医学专业硕士培养教学基地,沈阳市手足外科临床医学研究中心,沈阳市慢阻肺管理与防治临床医学研究中心,沈阳市基层卫生人员培训中心,沈阳市创伤、胸痛、卒中、危重孕产妇救治中心,是沈阳市医疗、护理、检验、病理、血液净化专业质控中心。医院位于沈阳市铁西区,占地面积6.4万平方米,建筑面积16万平方米。开放床位2000张,年门诊量100万人次,年收治病人6万人次,年手术2.5万例。资产总值16.9亿元,医疗设备5000余台件,其中3.0T核磁共振、256层螺旋CT等100万元以上设备45台件。医院教职员工2169人,专业技术人员2026人,副高级职称以上人员634人,硕博士536人,博士生导师1人,硕士生导师75人。国务院特殊津贴获得者1人,沈阳市优秀专家3人,辽宁省百、千、万人才14人,沈阳市百、千、万人才3人。有532人次在国家级、省级各类专业委员会任职。近年来,获批各级各类科研项目252项,科研经费1400余万元。国家自然科学基金3项、省级科研项目57项、市级科研项目41项。获发明专利15项。辽宁省继续医学教育项目47项,举办学术会议100余次。共发表各级各类论文753篇,其中SCI64篇,北大核心103篇。医院拥有39个教研室,65个临床与医技科室,有2个省级重点实验室(辽宁省手外科组织工程重点实验室、辽宁省慢性阻塞性肺疾病医学与工程重点实验室),4个省级重点专科(手外科、呼吸科、检验科、急诊医学中心),13个市级重点专科(手外科、呼吸科、检验科、病理科、护理专业、肾内科、神经内科、骨创伤外科、胃肠外科、心血管内科、重症医学科、产科、感染科)和3个医学院重点学科(手外科、呼吸科、骨外科)。2个辽宁省医学会专业委员会主委单位,7个沈阳医学会专业委员会主委单位,2个沈阳市临床医学研究中心(沈阳市手足外科临床医学研究中心、沈阳市慢阻肺管理和防治临床医学研究中心)。医院和复旦大学附属华山医院徐文东教授、北京同仁医院张建中教授、北京协和医院田野教授等国内知名医院专家建立9个专家工作站,致力于打造沈阳市微创治疗中心、数字化骨科3D打印治疗中心、关节镜治疗中心、足踝矫形中心和肢体重建中心。手外科是东北领先,国内先进,国际水平的学科,1977年成立,从无到有,在几代人的不懈努力下,发展壮大为五个临床病区300张床位,附有手外科研究所,《实用手外杂志》编辑部。1986年完成世界首例“利用自体废弃小腿修复前臂缺损手再植术”、1988年完成世界第三例“十指离断再植全部成活手术”、“双上肢离断再植术”。能开展各类手部复杂创伤、全型手再造技术、晚期功能重建、肿瘤及先天畸形等疾病的诊治,近年来在腕关节镜技术和颈7神经移位术治疗偏瘫方面取得显著成效。医院多次承担沈阳地区重大、群体外伤抢救和突发公共卫生事件的诊治,抢救成功率处于国内先进水平,综合实力得到行业内及患者的高度评价,2016年成功诊断辽宁省首例人感染H7N9患者。汶川地震、玉树地震、新冠肺炎等危急时刻,医院均选派医疗队深入灾区开展救治工作。医院先后获得全国医疗保险服务规范示范医院、省市文明单位、省卫生系统规范化先进集体、市“十佳医院”、市五一劳动奖状、沈阳公共服务百姓口碑榜金榜单位等荣誉称号。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。