沈阳市第六人民医院,始建于1934年,是我国历史上建立最早的传染病院之一,前身为满洲医科大学附属医院传染病栋,1949年更名为“沈阳市传染病院”,1992年增挂“沈阳市第六人民医院”牌匾。2016年增挂了“辽宁省传染病医院”牌匾,成为《中国优质肝病医疗资源县域扶持项目》区域中心医院。2017年增挂“沈阳市肝胆外科医院”牌匾,成为中华医学会中国食管胃静脉曲张诊治规范基地。2018年增挂沈阳市肝癌诊治中心牌匾,成为中国肝炎防治基金会“中国慢乙肝临床治愈(珠峰)工程项目”示范基地医院。2019年成为中国研究型医院学会肝病专业委员会“中国肝脏肿瘤微创治疗规范与临床应用项目”合作医院。2020年被省委、省政府确定成为辽宁省新冠肺炎疫情救治中心沈阳中心。2021年获批成为沈阳市急性消化道出血救治中心;省、市两级胸痛救治联盟成员单位。 医院占地面积67507平方米,建筑面积79644平方米。 医院编制床位1000张。在岗人数1233人,其中卫生技术人员1054人,副高级及以上职称209人,硕士169人,博士9人。 医院是国家级中医药防治传染病重点研究室;中医肝病科是国家重点专科;传染病科是辽宁省临床重点专科;中医传染病科是辽宁省中医重点专科;肝炎专业、动物源性传染病专业是沈阳市临床重点专科。医院是国家认证药物临床试验机构、中华医学会中国食管胃静脉曲张诊治规范基地、全国健康促进与教育优秀实践基地、辽宁省突发公共卫生事件应急救治专业技术创新中心、辽宁省司法厅指定的《犯罪暂予监外执行诊断检查医院》、郑州大学第一附属医院器官移植中心分中心、沈阳市肝胆疾病临床医学研究中心、张文宏专家工作站。 医院现设有重症医学科、外一科、外二科、外三科、外四科、神经外科、胸心外科、泌尿外科、介入一科、介入二科、肿瘤介入综合治疗科、骨一科、骨二科、妇科、耳鼻喉科、肿瘤放疗综合科、消化内一科、消化内二科、消化内镜科、感染一科、感染二科、感染三科、肝病一科、肝病二科、肝病三科、中医肝病科、中西医结合肝病科、干诊科、内分泌科、神经内科、肾内科、心血管内一科、心血管内二科、风湿免疫科、肿瘤内科。设有药剂科、检验科、病理科、影像科、电诊科、营养科、导管室、输血科、内镜诊疗中心、麻醉科、血液净化中心。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。,本征是多基因遗传性疾病,但染色体22q11区域缺失是主要原因。,胸腺,1.一般疗法 (1)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 (2)预防感染应注意隔离尽量减少与病原体的接触。 (3)避免接种疫苗对疑似细胞免疫缺陷的新生儿,常因接种牛痘而发生全身性牛痘疹,接种冻干卡介苗而致全身性播散致死。所以应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗,也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 2.抗感染疗法 抗感染疗法由于细胞免疫能力低下,机体无法杀灭感染的病毒、真菌等病原体,因此,一旦发生感染,应选择有效的抗病毒制剂进行治疗。 3.免疫替补疗法 免疫替补疗法主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。 (1)输注新鲜全血输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。 (2)转移因子系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞,激活受者静止的淋巴细胞,从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。 (3)胸腺素系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素,不仅可诱导T细胞分化发育,而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应,提高免疫功能调节免疫平衡。 (4)干扰素是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤细胞活化,故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。 (5)白介素(白细胞介素-2)系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子,可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖,增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。 (6)骨髓移植通过同种异体骨髓移植给患者植入正常的造血干细胞,可重建正常的细胞和体液免疫功能,是先天性无胸腺或发育不全患者的理想疗法。 (7)胸腺移植胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用,因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内,以促进T细胞的成熟,恢复细胞免疫功能。 (8)免疫淋巴细胞部分病例采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效。 4.对症疗法 补充葡萄糖酸钙可控制手足搐搦症。,其他原发性、继发性免疫缺陷病,无,1.免疫学检查 本病仅累及T细胞。细胞免疫功能很差,外周血淋巴细胞绝对计数<1.5×109/L,主要是T细胞数量显著减少,E花环细胞形成率<10%。T细胞功能试验呈“无反应”。外周血B细胞数增高,血清免疫球蛋白浓度正常。 2.其他辅助检查 患者X线检查无胸腺影。 3.组织病理检查 淋巴结深皮质胸腺依赖区的淋巴细胞减少。胸腺体积小,仅含10%~20%的正常胸腺组织,甲状旁腺也缺如或发育不全。外周淋巴组织中的浆细胞数量和分布正常。,。