长江之滨,黄鹤楼下,有一所海内外闻名遐迩的医院,她就是华中科技大学同济医学院附属同济医院。1900年同济医院由德国医师埃里希·宝隆创建于上海。1955年迁至武汉,经过120余年的建设与发展,如今已成为学科门类齐全、英才名医荟萃、师资力量雄厚、医疗技术精湛、诊疗设备先进、科研实力强大、管理方法科学的集医疗、教学、科研、公共卫生和培干为一体的现代化综合性国家卫生健康委委管医院,综合实力居国内医院前列。传承百年文化精髓,培育医学泰斗精英。两院院士领衔、名医名家荟萃,其中,陈孝平2015年当选为中国科学院院士,马丁2017年当选中国工程院院士,另有各类国家级人才项目获得者近70人次,享受国务院政府特殊津贴者97名。重视平台建设,专科实力雄厚。医院现有汉口院区、光谷院区、中法新城院区,设63个临床和医技科室;是世界卫生组织康复培训中心、国家重大公共卫生事件医学中心、辅导类国家医学中心创建单位、国家妇产疾病临床医学研究中心、委省共建国家区域医疗中心建设输出单位;是委省共建国家高质量发展试点医院、建立健全现代医院管理制度试点医院;拥有国家重点学科11个(含培育学科3个)、国家临床重点专科建设项目33个(全国第二);全国重点实验室1个、教育部重点实验室3个、国家卫健委重点实验室2个,湖北省重点实验室5个;湖北省质控中心23个、湖北省级临床医学研究中心14个、湖北省工程研究中心3个。医疗服务立足华中,辐射全国,主要医疗指标居全国前列,荆楚前茅。积极开拓新服务,打造新医疗,全面建设“同济云医”,2022年互联医院服务量达216万人次。全国三级公立医院绩效考核A+。春华秋实,桃李芬芳。同济医院治学严谨在国内独树一帜,这里孕育了13位中国科学院、中国工程院院士;培育了3位共和国卫生部部长和副部长;哺育了无数中国医学界栋梁之才。当代医圣裘法祖院士是他们当中的杰出代表,其“裘氏风范”被称誉为医学史上不朽的丰碑。人民卫生出版社临床医学专业国家级规划教材主编和副主编人数在全国医院中排名第一,《医学导论》课程入选教育部课程思政示范课程,授课团队入选课程思政教学名师和团队。科研创新,呈现“同济现象”。2021年度中国医院科技量值和五年总科技量值均位列全国第四、中南第一;连续11年国家自然科学基金项目数超过100项;2017年达157项,居全国医疗机构第一;五度十年国际论文被引用次数全国医疗机构第二;2021年度我院SCIE收录论文数量在医疗机构排名第3位,国际论文被引次数在医疗机构中排名第3位,卓越科技论文数量在医疗机构中排名第5位;11项成果荣获国家级科技进步奖、发明奖和自然科学奖二等奖。管理创新,打造质量强院。推出一系列具有同济特色的医疗管理、绩效管理、多院区管理、科室管理新模式,积极推进质量认证、质量强院。2012年同济医院通过德国KTQ质量认证,2015年通过德国KTQ认证复评;2017年外科学系获“中国质量奖提名奖”、医院获“第七届武汉市市长质量奖”;2019年医院荣获“湖北省长江质量奖”;医院两次荣获中国医院协会医院科技创新奖一等奖。汇通中外,开放融合是同济医院迈向国际化的鲜明特色。先后与德国、美国、日本、法国、俄罗斯等25个国家和地区的70余家大学和医疗机构有长期合作关系。与国家同舟,与人民共济。在2020年新冠肺炎疫情防控中,同济医院作为抗疫排头兵,率先主动将发热门诊扩大50倍接诊病人,率先主动将中法新城院区和光谷院区开辟为抗疫主战场;重症床位数、接诊发热病人数、收治重症病人数均为全国最多;全国率先发布《新冠肺炎诊疗快速指南》,主编指南、共识72个;创建重症救治“同济模式”,被国务院联防联控机制医疗救治组发文推广;被中宣部授予“时代楷模”光荣称号;获“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”光荣称号。医院连续17年获得“全国文明单位”称号,先后被授予“全国五一劳动奖状”“全国职工职业道德建设十佳单位”“全国卫生系统先进集体”等光荣称号。2020年、2021年复旦版中国医院排行榜全国第六、中南第一(连续十年全国前十)。2021年国家卫健委发布的医护人员、病人双满意调查,位居综合医院全国第一。一所百年老院,沉淀着物茂风华;一个新的世纪,激荡着意气风发。沐浴着新世纪的曙光,百年同济绽放出无尽的光彩。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。