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武大中南医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

武汉大学中南医院建于1956年,坐落在武昌东湖之滨,毗邻武汉中央文化区楚河汉街。医院编制床位3300张,是一所集医疗、教学、科研、预防保健、社区服务为一体的国家三级甲等医院。医院坚持党建引领,注重科技创新和转化。医院的综合实力位列复旦版中国医院排行榜百强,科研学术影响力跃居全国30位,王行环教授团队获得国家技术发明奖二等奖,国际最新Nature指数跻身全国医疗机构前十,入选全国进步最快医院榜单。医院连续3年位居中国医院科技影响力排行榜前100名,2016年成为国家重点研发计划重点专项牵头单位,依托中南医院建设了湖北省人类遗传资源保藏中心、武汉大学人类遗传资源保藏中心。 医院为中国医学科学院武汉感染性疾病及肿瘤研究中心、国家药物临床试验机构、国家干细胞临床研究机构、科技部创新人才培养示范基地、国家医疗器械临床试验机构。 医院承担着武汉大学临床医学、医学检验等专业本科生、“5+3”一体化、八年制(含中法班)学生以及港、澳、台地区学生和20多个国家留学生的临床课程教学和教育管理工作,同时承担博、硕士研究生的教育任务。与法国洛林大学合作创办“中法医学实验班”17年、与美国芝加哥大学合作“临床医学教学改革试点班”8年。获批为国家级虚拟仿真实验教学中心、国家医学考试中心医师资格考试实践技能考试与考官培训基地、省级实验教学示范中心、首批国家级住院医师培训基地,首批“全省住院医师规范化培训示范基地”、湖北省继续医学教育工作先进单位。通过教育部临床医学专业认证有效期八年(最高等级)。 在湖北省率先推出预约诊疗,实现扫码支付,将微信、支付宝等移动支付贯通就医全过程,为就诊患者带来了便捷高效的线上全流程就医服务体验。 医院积极响应医改政策,推动优质医疗资源下沉,与45家基层医院建立紧密型医疗联合体,与河南、新疆等地医院建立合作关系,将影像、检验、病理平台建设深入社区。 医院推行“以患者为中心 以奋斗者为本”的理念,把“及时去治疗 常常去帮助 总是去安慰”的人文医学理念贯穿于日常医疗活动中,注重培育医务工作者关爱病人、热爱医学、献身医学的人文精神,承载服务社会的责任担当,不断提升“就医体验和执业体验”。医院厚重的文化底蕴和良好文化熏陶,为医护人员的成长提供了良好的氛围和“土壤”,涌现出了以“人民医学家”桂希恩教授、“国之大医”叶啟发、“国之名医”周云峰教授、“国之名医”王行环教授为代表的“德艺双馨”的医学大家。 在新冠肺炎抗疫工作当中,医院勇于担当,采取1+3模式,先后接管了武汉雷神山医院、武汉客厅方舱医院、武汉市第七医院,最高峰时统筹安排了4个医疗点近5400张床位用于新冠肺炎患者的救治,是武汉市收治新冠肺炎患者人数最多的医院。率先出版了防疫指南,为国家和国际防疫做出了贡献,获得了中国科协颁发的全国创新争先奖。 医院先后被国家卫计委授予首批三级甲等医院、全国文明单位、全国百佳医院、爱婴医院、全国卫生系统先进集体、全国援外医疗工作先进集体、全国城市医院思想政治工作先进单位、武汉市创建全国卫生城市先进集体、武汉市创建全国卫生城市突出贡献单位等荣誉称号,是湖北省文明单位、为湖北省医保异地就医转诊定点医疗机构、武汉市城镇职工、居民医保定点医院、AAA级新农合省级定点医疗机构。 医院与美国、英国、法国、德国、加拿大、澳大利亚、荷兰等国及港澳台地区医学院或医院建立了良好的合作关系,与法国南锡大学、洛林大学、里尔大学、里昂大学、图卢兹第三大学等学术交流频繁。自2001年起,学院与法国南锡大学、法国洛林大学先后开展合作培养临床医学专业七年制、八年制学生项目,中法班至今共招收学生400余名。 武汉大学中南医院正向国际一流综合性研究型教学医院目标稳步迈进!遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

童传凤 主任医师

冠心病介入治疗、起搏器植入、难治性高血压、心衰、心律失常、心血管危重症疾病诊治等

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擅长:冠心病介入治疗、起搏器植入、难治性高血压、心衰、心律失常、心血管危重症疾病诊治等
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刘恒炜 副主任医师

HPV感染、阴道炎症、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、月经不调、卵巢囊肿、宫颈病变、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、内分泌失调等妇产科常见病,及多发病的规范化临床诊疗,以及产前备孕、孕期产检、顺/剖宫产及产褥期相关疾病。

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擅长:HPV感染、阴道炎症、子宫肌瘤、子宫内膜异位症、月经不调、卵巢囊肿、宫颈病变、宫颈癌、子宫内膜癌、卵巢癌、内分泌失调等妇产科常见病,及多发病的规范化临床诊疗,以及产前备孕、孕期产检、顺/剖宫产及产褥期相关疾病。
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卢静 副主任医师

擅长妇产科各类常见病、多发病,例如优生遗传咨询、备孕指导、胎停育、先兆流产、早孕保胎、孕期保健、孕期用药,避孕、白带异常、阴道炎等相关问题。在优生优育、孕期保健、及妊娠期疾病的诊断与治疗、胎儿异常的孕期筛查与优生指导、妇科病的防治等方面积累了丰富的临床经验。

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接诊量 434
平均等待 15分钟
擅长:擅长妇产科各类常见病、多发病,例如优生遗传咨询、备孕指导、胎停育、先兆流产、早孕保胎、孕期保健、孕期用药,避孕、白带异常、阴道炎等相关问题。在优生优育、孕期保健、及妊娠期疾病的诊断与治疗、胎儿异常的孕期筛查与优生指导、妇科病的防治等方面积累了丰富的临床经验。
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吴剑波 主任医师

梅毒,尖锐湿疣,痤疮,甲癣

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擅长:梅毒,尖锐湿疣,痤疮,甲癣
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江敬红 主治医师

妇科炎症 宫颈疾病 子宫腺肌症 妇科良恶性肿瘤

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擅长:妇科炎症 宫颈疾病 子宫腺肌症 妇科良恶性肿瘤
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张娟 主治医师

子宫肌瘤,卵巢囊肿,子宫腺肌症,痛经,异常子宫出血,子宫内膜息肉,宫颈息肉,宫腔粘连,胎物残留,月经不调,宫颈人乳头瘤病毒感染,宫颈CIN病变,阴道炎,盆腔炎,子宫脱垂,压力性尿失禁,宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌等妇科常见病多发病。

好评 -
接诊量 23
平均等待 -
擅长:子宫肌瘤,卵巢囊肿,子宫腺肌症,痛经,异常子宫出血,子宫内膜息肉,宫颈息肉,宫腔粘连,胎物残留,月经不调,宫颈人乳头瘤病毒感染,宫颈CIN病变,阴道炎,盆腔炎,子宫脱垂,压力性尿失禁,宫颈癌,子宫内膜癌,卵巢癌等妇科常见病多发病。
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谢恒韬 副主任医师

其他科

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接诊量 36
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擅长:其他科
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徐禹 副主任医师

肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部疾病的放化疗、分子靶向治疗、免疫治疗。

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擅长:肺癌、食管癌、纵隔肿瘤等胸部疾病的放化疗、分子靶向治疗、免疫治疗。
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王智泉 主任医师

擅长心血管疾病

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擅长:擅长心血管疾病
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李俊 主任医师

鼾症、咽喉部疾病、鼻部疾病及头颈部肿瘤等

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:鼾症、咽喉部疾病、鼻部疾病及头颈部肿瘤等
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患友问诊

我最近腰部不适,去医院拍了片,医生说是腰椎间盘突出引起的软组织肿胀和静脉性水肿,建议我服用七叶皂苷钠片。请问这个药的作用是什么?
10
2024-11-19 10:57:41
48岁女性两条腿经常肌肉酸痛,影响睡眠,想知道是否可以用七叶皂苷钠片治疗?
44
2024-11-19 10:57:41
我有腰椎间盘突出,屁股和脚都很痛,想知道有没有什么药可以缓解症状?
19
2024-11-19 10:57:41
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
9
2024-11-19 10:57:41
患者腿酸涨,伴有腿部肿胀,想了解是否适合使用七叶皂苷钠片治疗。
38
2024-11-19 10:57:41
我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?
30
2024-11-19 10:57:41
我最近腿疼和腰疼,能吃这个药吗?
26
2024-11-19 10:57:41
41岁男性患者,血压不稳定,想了解如何正确用药。
25
2024-11-19 10:57:41
我想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗精索静脉曲张,症状持续了1年左右,想知道是否可以与迈之灵同时服用?
19
2024-11-19 10:57:41
我做完手术后,医生建议我服用迈之灵片来帮助恢复,但我想了解更多关于这个药的信息和正确的使用方法。
38
2024-11-19 10:57:41

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
317

#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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