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湖北省妇女儿童医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

湖北省妇幼保健院(湖北省妇女儿童医院)成立于1977年,为湖北省卫生健康委直属三级甲等妇幼保健院,华中科技大学同济医学院附属医院,原国家卫生部、世界卫生组织、联合国儿童基金会首批授予的“爱婴医院”。医院承担湖北省妇女儿童医疗、保健、生殖健康技术指导、健康教育、妇幼卫生信息管理、科研教学等六大任务,为湖北省妇幼保健业务指导中心。  全院占地面积300余亩,现有业务用房面积15.8万平方米,分为街道口院区、光谷院区、洪山院区、徐东门诊部、丁字桥特殊儿童训练中心5部分。编制床位1900张,开放床位1400张。现有职工2800余人,卫生技术人员2600余人,副高以上职称370余人,硕博士714人,8名专家享受国务院津贴,200余名专家分别担任各级各类学术团体理事以上职务。2019年门诊人次277万,出院患者9.3万,分娩量2.9万。  医院设一级临床科室32个,医技科室6个,保健科室4个,二级专科近60个。医院承担湖北省产前诊断中心、湖北省出生缺陷精准医学中心、湖北省宫颈癌防治中心、湖北省遗传医学中心、湖北省新生儿疾病筛查中心、湖北省新生儿急救转运中心、湖北省危重孕产妇救治中心、湖北省新生儿急救医学临床研究中心、湖北省新生儿专业医疗质量控制中心、湖北省儿童发育行为中心、湖北省出生缺陷防治管理中心、湖北省新生儿疾病筛查遗传代谢诊治中心、湖北省妇科恶性肿瘤临床医学研究中心等多个中心职责。  医院高度重视学科建设。中医妇科为国家培育建设重点专科,产科、妇科、新生儿科、儿科、生殖医学、超声诊断科、儿童保健科、小儿外科、病理科、临床护理为省级重点专科。妇产科、儿科、临床病理、小儿外科、超声医学科、放射科、口腔内科为国家级住院医师规范化培训基地。妇科为全国妇科内镜诊疗技术培训基地、宫颈病变防治基层进修培训基地,新生儿科为全国新生儿专业医师培训基地,超声诊断科为国家级产前诊断超声骨干与师资培训基地、全国出生缺陷防治人才培训基地,中医科为中国妇幼保健协会中医和中西医结合培训基地、医学影像科为中国妇幼保健协会妇产介入标准化基地,产科为国家级助产士规范化培训基地、国家级孕产期保健特色专科、国家级母婴安全优质服务单位,儿童保健科为国家级儿童早期发展示范基地。医院为李家杰珍惜生命基金定点合作单位。  医院高度重视技术提升。产科开展单绒毛膜多胎射频消融减胎术,成立高危孕产妇救治快速反应团队,开展多学科治疗,运用妇产介入和腹主动脉球囊术成功抢救大量高危孕产妇。生殖科通过PGT和AID评审,开展第三代试管婴儿技术。儿童呼吸内科开展快速现场评价(ROSE)和气管镜下吞咽功能视频检查,儿童消化内科开展双球囊小肠镜诊疗、胃镜下上消化道狭窄扩张术。儿童血液内科开展儿童实体瘤治疗,儿童心血管内科开展儿童心律失常射频消融,新生儿科开展连续性肾脏替代治疗。多学科协作的产前诊断模式为省内首创,年确诊畸形儿近万例。  面向未来,医院将按照现代医院管理要求,进一步加强党的建设、进一步深化改革,进一步加大建设力度,进一步重视人才培养,进一步加强专科建设,进一步拓宽对外交流,力争建设成服务功能完善、服务理念先进、医疗技术领先、政府百姓满意,国内一流、世界知名的省级妇幼保健院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

汤丽红 主治医师

妇科炎症、人流、备孕及避孕、月经不调、妇科良恶性肿瘤的微创治疗、宫颈病变、宫外孕、先兆流产等

好评 100%
接诊量 1213
平均等待 1小时
擅长:妇科炎症、人流、备孕及避孕、月经不调、妇科良恶性肿瘤的微创治疗、宫颈病变、宫外孕、先兆流产等
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彭慧兰 主任医师

对产科孕期的监测与管理、胎儿宫内发育的监测、产前诊断、分娩前的评估、对产程的处理,尤其是头位难产的预测及处理有较为丰富的经验,对产科各种合并症/并发症的处理,产科急危重症的抢救,疑难病例的诊治均有较为丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 914
平均等待 15分钟
擅长:对产科孕期的监测与管理、胎儿宫内发育的监测、产前诊断、分娩前的评估、对产程的处理,尤其是头位难产的预测及处理有较为丰富的经验,对产科各种合并症/并发症的处理,产科急危重症的抢救,疑难病例的诊治均有较为丰富的临床经验。
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吴文娜 副主任医师

内科常见多擅长呼吸内科常见多发病的诊疗,包括妊娠期合并的常见内科疾病,妊娠高血压,妊娠期糖尿病,妊娠期肝内胆汁淤积等相关疾病的诊疗

好评 100%
接诊量 136
平均等待 15分钟
擅长:内科常见多擅长呼吸内科常见多发病的诊疗,包括妊娠期合并的常见内科疾病,妊娠高血压,妊娠期糖尿病,妊娠期肝内胆汁淤积等相关疾病的诊疗
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姚冬梅 副主任医师

阴道炎,宫颈炎,子宫肌瘤,卵巢囊肿,月经不调

好评 100%
接诊量 9
平均等待 -
擅长:阴道炎,宫颈炎,子宫肌瘤,卵巢囊肿,月经不调
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张佳佳 副主任医师

对儿科常见多发病有丰富临床经验,尤其擅长儿童呼吸及消化系统疾病的诊治,如发热,咳嗽,喘息,过敏性鼻炎,呕吐,腹泻,便血,便秘,腹痛,厌食,食物过敏,生长发育不良,肝功能不全,黄疸等

好评 99%
接诊量 1516
平均等待 30分钟
擅长:对儿科常见多发病有丰富临床经验,尤其擅长儿童呼吸及消化系统疾病的诊治,如发热,咳嗽,喘息,过敏性鼻炎,呕吐,腹泻,便血,便秘,腹痛,厌食,食物过敏,生长发育不良,肝功能不全,黄疸等
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黄涛 副主任医师

擅长矮小症,性早熟等及儿童呼吸消化等儿科常见疾病诊治及急危重症救治。副主任医师,医学硕士,留美学者,毕业于华中科技大学同济医学院,武汉中西医结合学会儿科专业委员会委员,参与主持多项科研课题,发表国内外论文十余篇。

好评 99%
接诊量 445
平均等待 1小时
擅长:擅长矮小症,性早熟等及儿童呼吸消化等儿科常见疾病诊治及急危重症救治。副主任医师,医学硕士,留美学者,毕业于华中科技大学同济医学院,武汉中西医结合学会儿科专业委员会委员,参与主持多项科研课题,发表国内外论文十余篇。
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罗红 主任医师

临床工作30年,擅长儿童眼保健,儿童眼病,如先天性上睑下垂、先天性眼睑缺损、睑内翻倒睫、先天性白内障、原始永存玻璃体增生症、先天性青光眼、早产儿视网膜病变、家族性渗出性视网膜病变、视网膜母细胞瘤的诊断及治疗。在成人青光眼白内障、玻璃体视网膜病变、泪道及眼眶疾病、眼整形方面有丰富经验。。

好评 100%
接诊量 50
平均等待 -
擅长:临床工作30年,擅长儿童眼保健,儿童眼病,如先天性上睑下垂、先天性眼睑缺损、睑内翻倒睫、先天性白内障、原始永存玻璃体增生症、先天性青光眼、早产儿视网膜病变、家族性渗出性视网膜病变、视网膜母细胞瘤的诊断及治疗。在成人青光眼白内障、玻璃体视网膜病变、泪道及眼眶疾病、眼整形方面有丰富经验。。
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侯洁 副主任医师

1111

好评 -
接诊量 -
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擅长:1111
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高丹 副主任医师

擅长乳腺癌和甲状腺癌的外科手术治疗,乳腺结节的微创手术,浆细胞乳腺炎的手术治疗,甲状腺和乳腺结节穿刺,静脉输液港植入术。

好评 50%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长乳腺癌和甲状腺癌的外科手术治疗,乳腺结节的微创手术,浆细胞乳腺炎的手术治疗,甲状腺和乳腺结节穿刺,静脉输液港植入术。
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罗兰 副主任医师

儿童生长发育评估,儿童营养性疾病、儿童发育障碍性疾病(ADHD,ASD)康复诊治、高危儿早期识别与随访、儿童早期发展促进、特殊儿童预防接种咨询、儿童心理咨询。

好评 -
接诊量 1
平均等待 3小时
擅长:儿童生长发育评估,儿童营养性疾病、儿童发育障碍性疾病(ADHD,ASD)康复诊治、高危儿早期识别与随访、儿童早期发展促进、特殊儿童预防接种咨询、儿童心理咨询。
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患友问诊

我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果。
44
2024-11-19 12:37:10
我最近腰腿痛一个月,偶尔有肿胀,想知道有没有什么药可以缓解?
66
2024-11-19 12:37:10
我想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗精索静脉曲张,症状持续了1年左右,想知道是否可以与迈之灵同时服用?
28
2024-11-19 12:37:10
44岁男性前交叉韧带损伤一年多,想了解七叶皂苷钠片是否适合治疗引起的水肿?
67
2024-11-19 12:37:10
腰椎间盘突出引起神经水肿,如何选择合适的药物进行治疗?
50
2024-11-19 12:37:10
我最近总是感到皮肤瘙痒,出现皮疹和荨麻疹,怀疑自己可能患了过敏性反应。请问这种情况应该如何处理?
33
2024-11-19 12:37:10
我想了解诺欣妥与依那普利在PARADIGM-HF试验中的安全性比较,尤其是对血管性水肿、Orthostasis等的影响。
13
2024-11-19 12:37:10
我想了解迈之灵片和骨折挫伤胶囊的用法和注意事项,用于治疗手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀,静脉性水肿。
64
2024-11-19 12:37:10
41岁女性,去年做了子宫暖巢全切术,右侧大腿肿痛一年,最近晚上睡觉开始痛,想知道七叶皂苷钠片是否适合?
63
2024-11-19 12:37:10
我38岁,腰椎疼、胀痛、弯腰受阻已有3个月,想知道七叶皂苷钠片是否适合我的情况?
59
2024-11-19 12:37:10

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
0

确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
317

#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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