武汉市医疗救治中心遗传性血管神经性水肿专家

简介：

武汉市金银潭医院（华中科技大学同济医学院附属武汉金银潭医院），2022年12月份获批湖北省公共卫生临床中心，集医疗、教学、科研、预防为一体，主要承担湖北省和武汉市传染病及重大疫情的防控任务并开展综合医疗服务，正以“国内一流研究型传染病医院”为目标，加速打造全国领先的感染性疾病临床医学研究中心。全院占地面积277亩，编制床位900张，全院专业技术人员740人，正高24人、副高80人。其中卫技人员685人，占92.3%。中国医师奖1人，湖北省有突出贡献中青年专家1人，武汉黄鹤英才2人，武汉英才1人，市中青年医学骨干人才19人、各学会主任委员2人，各学会副主任委员以上职务3人，各学会委员以上职务人员50余人，拥有中国科技大学、华中科技大学和湖北中医药大学硕博研究生导师11人。在2021年度中国医学院校/中国医院科技量值（STEM）中，我院结核病学（10名）在中国医院排名中跻身前十。传染病学（25名）、呼吸病学（40名）、胸外科学（49名）名列榜单前五十名，均创历史最高水平。在五年总科技量值排名中，结核病学全国第十一，位居湖北榜首。医院拥有国家级临床重点专科1个（感染性疾病科），国家级临床重点建设专科1个（呼吸内科），省级重点专科3个（感染性疾病、呼吸内科、重症医学），市级重点专科（感染性疾病、重症医学，呼吸内科、儿科、消化内科）和医疗质量控制中心11个，是湖北省医院协会传染病专业委员会、湖北省医学会结核病学分会主任委员单位，是湖北省传染病专科联盟理事长单位。是全球艾滋病基金中国项目核心临床基地、全球耐多药结核病治疗项目中国的领军医院。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。