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武钢总医院遗传性血管神经性水肿专家

简介:

华润武钢总医院始建于1958年,是国家认证的三甲综合医院,并通过ISO9000质量认证,是青山区唯一的公立三甲医院。是武汉市城镇职工医保定点医院、武汉市居民医疗保险定点、武汉市工伤医疗保险定点医院、武汉市生育保险定点医院、湖北省基本医疗保险异地就医定点医院以及武汉地区高校医疗定点医院。2013年正式加入华润健康(医疗),在华润集团红色文化的传承和华润健康央企责任担当的驱动下,医院以“一切为了大众健康”为使命,践行“诚实守信、业绩导向、以人文本、合作共赢”的核心价值观,医院年门诊量近100万人次,年出院量近4万人次,手术量万余人次,致力于为百姓提供信得过的医疗服务,不断建设“值得信赖的三甲综合医院”,促进国有资本办医的高质量发展。医院有21个省市级重点学科:心血管内科、骨科、超声影像科、康复医学科、老年病科是湖北省省级临床重点专科;急诊医学科是湖北省省级临床重点建设专科;心血管内科、骨科、超声影像科、康复医学科、老年病科、内分泌科、血液内科、烧伤外科、临床护理、麻醉科、神经内科、疼痛科是武汉市市级临床重点专科,中医针灸科是武汉市中医重点专科;耳鼻喉科、肛门结直肠外科是武汉市临床重点建设专科。是国家级胸痛中心、房颤中心、心衰中心、卒中中心、心血管与代谢疾病中心、结构性心脏病中心、高血压示范中心、间质性肺疾病规范诊疗中心培育单位,是中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位,全国PCCM科室规范化建设项目三级医院合格单位。中医科是湖北省综合医院中医示范区,医院有省、市专业学术委员会委员近300人。是武汉市护理质量控制中心青山分中心,是青山区医疗质量控制中心、青山区医疗器械质量控制中心、湖北省医院协会会员单位。医院本部占地面积约4.7万平方米,建筑面积约7.2万平方米,拥有综合住院大楼、门诊部大楼、中医康复楼等医疗建筑,医院拥有3.0T磁共振、64排高清晰CT机、血管造影机、高压氧舱等大型医疗设备。医院下设43个临床科室、8个医技平台科室、6个其他科室、2个急救站、主办2家社区卫生服务中心。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。,为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制:C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。,神经,避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7~8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。,其他类型水肿,无,C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查:必要时做胸部X线等检查。相关检查:>C4,。

徐秀兰 副主任医师

慢性胃炎,慢性腹泻,反流性食管炎,消化不良,消化道出血,腹痛,肝功能异常,胰腺炎,胃肠息肉。

好评 100%
接诊量 8
平均等待 20小时
擅长:慢性胃炎,慢性腹泻,反流性食管炎,消化不良,消化道出血,腹痛,肝功能异常,胰腺炎,胃肠息肉。
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谢卫东 副主任医师

擅长于颈肩腰腿痛、关节痛、带状疱疹后神经痛等慢性、难治性疼痛的诊断及射频热凝脉冲调制、低温等离子髓核消融、脊柱内镜下椎间盘突出物摘除等微创、微创介入治疗。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长于颈肩腰腿痛、关节痛、带状疱疹后神经痛等慢性、难治性疼痛的诊断及射频热凝脉冲调制、低温等离子髓核消融、脊柱内镜下椎间盘突出物摘除等微创、微创介入治疗。
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吴晓冬 副主任医师

慢性阻塞性肺病,支气管哮喘点等慢病管理,慢性咳嗽,肺部感染,肺结节病的诊治及肺恶性肿瘤的诊断,支气管镜及介入治疗

好评 100%
接诊量 95
平均等待 -
擅长:慢性阻塞性肺病,支气管哮喘点等慢病管理,慢性咳嗽,肺部感染,肺结节病的诊治及肺恶性肿瘤的诊断,支气管镜及介入治疗
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李小燕 副主任医师

病毒性肝炎,肝硬化,肠道疾病,发热等

好评 99%
接诊量 3.8万
平均等待 2小时
擅长:病毒性肝炎,肝硬化,肠道疾病,发热等
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邓文杰 副主任医师

胃肠肿瘤(胃癌、结肠癌、直肠癌)、腹壁疝、乳腺癌、甲状腺疾病、急腹症(急性腹痛)。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:胃肠肿瘤(胃癌、结肠癌、直肠癌)、腹壁疝、乳腺癌、甲状腺疾病、急腹症(急性腹痛)。
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秦庆 副主任医师

胃炎,胃食管反流病,功能性胃肠病,消化性溃疡,胆胰疾患,慢性肝病

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:胃炎,胃食管反流病,功能性胃肠病,消化性溃疡,胆胰疾患,慢性肝病
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吕警军 副主任医师

肛肠常见病,多发病的治疗。擅长PPH,RPH及新型硬化剂微创手术及各类传统手术治疗各类痔,擅长治疗各种类型内痔、外痔、混合痔、高低位肛瘘、肛周脓肿、肛裂、肛乳头肥大、直肠息肉、肛门湿疣、肛门狭窄、肛窦炎、肛周瘙痒症,便秘等。特别是在加速伤口愈合方面,有自己独特的治疗手段。

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:肛肠常见病,多发病的治疗。擅长PPH,RPH及新型硬化剂微创手术及各类传统手术治疗各类痔,擅长治疗各种类型内痔、外痔、混合痔、高低位肛瘘、肛周脓肿、肛裂、肛乳头肥大、直肠息肉、肛门湿疣、肛门狭窄、肛窦炎、肛周瘙痒症,便秘等。特别是在加速伤口愈合方面,有自己独特的治疗手段。
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卢惠明 副主任医师

熟悉内科常见慢病的管理,擅长冠心病、高血压、糖尿病及其各种急慢性并发症、低血糖症、甲状腺疾病、肥胖症、下丘脑垂体疾病、肾上腺疾病、高脂血症、痛风、骨质疏松的诊治。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:熟悉内科常见慢病的管理,擅长冠心病、高血压、糖尿病及其各种急慢性并发症、低血糖症、甲状腺疾病、肥胖症、下丘脑垂体疾病、肾上腺疾病、高脂血症、痛风、骨质疏松的诊治。
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郑亚萍 副主任医师

长期从事消化内科常见病及急危重症如肝硬化并发症、急性胰腺炎等诊治。熟练掌握消化道内镜技术,常年开展胃肠镜检查、染色放大内镜精查、超声内镜检查等,以及镜下治疗,如内镜下胃肠道息肉切除、内镜下止血、取消化道异物、内痔镜下治疗、食管胃底静脉曲张镜下治疗等工作。

好评 100%
接诊量 16
平均等待 -
擅长:长期从事消化内科常见病及急危重症如肝硬化并发症、急性胰腺炎等诊治。熟练掌握消化道内镜技术,常年开展胃肠镜检查、染色放大内镜精查、超声内镜检查等,以及镜下治疗,如内镜下胃肠道息肉切除、内镜下止血、取消化道异物、内痔镜下治疗、食管胃底静脉曲张镜下治疗等工作。
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王茹 副主任医师

老年患者常见多发疾病的慢病管理,专注糖尿病及相关心脑血管疾病的慢病管理,甲状腺疾病的管理

好评 100%
接诊量 161
平均等待 -
擅长:老年患者常见多发疾病的慢病管理,专注糖尿病及相关心脑血管疾病的慢病管理,甲状腺疾病的管理
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患友问诊

我膝盖有积液水肿,想知道七叶皂苷钠片是否适合使用?
29
2024-11-19 10:55:29
我有腰椎间盘突出,屁股和脚都很痛,想知道有没有什么药可以缓解症状?
43
2024-11-19 10:55:29
我屁股疼,可能是软组织肿胀引起的,想知道有没有合适的药物?
60
2024-11-19 10:55:29
我患有腰椎间盘突出,想知道七叶皂苷钠片是否适合我使用?
7
2024-11-19 10:55:29
我想了解七叶皂苷钠片的用途和注意事项,特别是对于软组织肿胀和静脉性水肿的治疗效果。
33
2024-11-19 10:55:29
54岁男性,腰椎2345节突出膨出压迫致屁股疼、大小腿外侧疼痛、脚至小腿一半麻木疼痛、脚底有异物感,近期做过核磁共振检查,已用七叶皂苷钠片10天左右,效果不明显。请问如何治疗?
29
2024-11-19 10:55:29
我因为干活腰部扭伤了三个月,导致腰疼,想知道该怎么办?
6
2024-11-19 10:55:29
54岁女性,一个月前扭伤脚踝,导致肿痛,曾经用药治疗但现在自己抓药,想知道地奥司明片是否适合自己。
26
2024-11-19 10:55:29
我最近感觉四肢沉重、麻木、疼痛,早上起床时手脚也会有酸胀不适感,想知道地奥司明片的用法和注意事项。
61
2024-11-19 10:55:29
我想咨询七叶皂苷钠片的使用问题,特别是对于手指关节疼痛和肿胀的治疗效果。
20
2024-11-19 10:55:29

科普文章

#遗传性血管神经性水肿
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确诊为遗传性血管神经性水肿,应积极就医治疗。常见的治疗方法主要包括避免接触过敏原、药物治疗和基因治疗等:

1.避免接触过敏原:避免接触可能诱发水肿的物质,如化学品、化妆品、海鲜等。

2.药物治疗:包括非甾体抗炎药、抗组胺药物和皮质类固醇激素、杀菌性抗生素等,可减轻症状,但并不能根治疾病。

3.基因治疗:虽然目前还没有完全治愈遗传性血管神经性水肿的方法,但是可以通过基因治疗来控制病情。患者应注意加强护理和营养,提高抵抗力和免疫力,预防感染。如果遗传性血管神经性水肿病情持续或者加重,建议及时就医,寻求专业医生的帮助。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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#遗传性血管神经性水肿#操作后出血
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氨甲环酸片一种止血药,纤溶现象与机体在生理或病理状态下的纤维蛋白分解、血管通透性增加等有关,亦与纤溶引起的机体反应、各种出血症状及变态反应等的发生、发展和治愈相关联。

 

氨甲环酸片可抑制这种纤溶酶的作用,而表现止血、抗变态反应、消炎效果。

 

氨甲环酸片解决哪些疾病问题?

 

  • 止血:

 

氨甲环酸片用于全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的出血,如白血病、再生不良行贫血、紫癜等,以及手术中和手术后的异常出血。

 

氨甲环酸片用于局部性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的异常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、肾出血、前列腺手术中和术后的异常出血。

 

 

  • 遗传性血管神经性水肿:

 

又称巨大荨麻疹,氨甲环酸片可以对其起到很好的缓解和治疗的作用。

 

 

 

氨甲环酸片临床应用指南

 

氨甲环酸片除了以上适应症,在临床还可以用来联合治疗黄褐斑有良好的临床效果。

氨甲环酸片联合治疗黄褐斑临床依据

1、通过进行氨甲环酸片联合谷胱甘与胶原贴对黄褐斑患者的临床研究,得出结论氨甲环酸片联合谷胱甘肽与胶原贴进行治疗后,其能够显著改善患者的治疗效果,可进行临床推广和应用。

 

2、通过进行低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑疗效观察研究,得出结论低剂量长疗程口服氨甲环酸片联合Q-1064nm激光治疗黄褐斑患者可以明显提升治疗效果,降低复发率。

 

3、通过进行氨甲环酸片联合艺霏渗透雪颜面膜治疗黄褐斑的临床疗效观察研究,得出结论妥塞敏内服配合艺霏渗透雪颜面膜外用能够有效治疗黄褐斑,其复发率低,不良反应小,值得临床推广应用。

氨甲环酸片联合用于治疗黄褐斑的用药注意事项

1.氨甲环酸片作为处方药,用于祛黄褐斑的用量必须由医生决定。由于每个人的病情及体质差异,医生可能会根据每个人的情况不同,建议不同的用药方案。

 

2.使用氨甲环酸片治疗黄褐斑时,一旦停药,斑痕是有可能会复发的。斑痕反弹的原因也可能和诱发因素没有完全去除,或者再次受到诱发因素的影响有一定关系。比如有些患者内分泌出现异常,有些患者日晒,导致斑的复发。

 

3.患者用氨甲环酸去斑以后,一定要尽量的避免诱发因素的出现,平时注意防晒以及皮肤的保湿,做好护理工作,尽量避免反弹。

#血管性水肿#遗传性血管神经性水肿
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1. 获得性血管性水肿

  • 常见于皮肤比较松弛的部位,如眼睑、口唇及外阴,亦可见于非松弛部位的皮肤如手足肢端。
  • 皮损为局限性肿胀,边界不清,呈肤色或淡红色,表面光亮,触之有弹性感,多为单发。偶见多发。
  • 痒感不明显,偶有轻度肿胀不适。
  • 一般持续数小时至数天,消退后不留痕迹,但也可在同一部位反复发作。
  • 常并发荨麻疹;伴发喉头水肿可造成呼吸困难,甚至窒息死亡;消化道受累时可有腹痛,腹泻等表现。

2. 遗传性血管性水肿

  • 多数患者在儿童或少年期开始发作,往往反复发作至中年甚至终生,但中年后发作的频率降低、严重程度减轻,外伤或感染可诱发本病。
  • 主要发生在三个部位:
  1. 皮下组织:常累及面部、手部、上肢、下肢、生殖器,皮损为局限性非凹陷性皮下水肿,常为单发,自觉不痒,需 1~5 天消退。
  2. 腹腔脏器:如胃、肠道、膀胱,发病时表现类似及急腹症,一般 12~24 小时消失。
  3. 上呼吸道:发病可致喉头水肿。

遗传性血管水肿可分为三型,I 型最常见,其特征是 C1 酯酶抑制物的形成不足,85%的患者属于此型;II 型患者 C1INH 水平正常或增高,而功能缺失;III 型于 2000 年由 Bork 等报道,该类型与 C1INH 缺陷无关,为 X 连锁显性遗传病,仅发生于女性。

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