武钢总医院遗传性血管神经性水肿专家

简介：

华润武钢总医院始建于1958年，是国家认证的三甲综合医院，并通过ISO9000质量认证，是青山区唯一的公立三甲医院。是武汉市城镇职工医保定点医院、武汉市居民医疗保险定点、武汉市工伤医疗保险定点医院、武汉市生育保险定点医院、湖北省基本医疗保险异地就医定点医院以及武汉地区高校医疗定点医院。2013年正式加入华润健康（医疗），在华润集团红色文化的传承和华润健康央企责任担当的驱动下，医院以“一切为了大众健康”为使命，践行“诚实守信、业绩导向、以人文本、合作共赢”的核心价值观，医院年门诊量近100万人次，年出院量近4万人次，手术量万余人次，致力于为百姓提供信得过的医疗服务，不断建设“值得信赖的三甲综合医院”，促进国有资本办医的高质量发展。医院有21个省市级重点学科：心血管内科、骨科、超声影像科、康复医学科、老年病科是湖北省省级临床重点专科；急诊医学科是湖北省省级临床重点建设专科；心血管内科、骨科、超声影像科、康复医学科、老年病科、内分泌科、血液内科、烧伤外科、临床护理、麻醉科、神经内科、疼痛科是武汉市市级临床重点专科，中医针灸科是武汉市中医重点专科；耳鼻喉科、肛门结直肠外科是武汉市临床重点建设专科。是国家级胸痛中心、房颤中心、心衰中心、卒中中心、心血管与代谢疾病中心、结构性心脏病中心、高血压示范中心、间质性肺疾病规范诊疗中心培育单位，是中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位，全国PCCM科室规范化建设项目三级医院合格单位。中医科是湖北省综合医院中医示范区，医院有省、市专业学术委员会委员近300人。是武汉市护理质量控制中心青山分中心，是青山区医疗质量控制中心、青山区医疗器械质量控制中心、湖北省医院协会会员单位。医院本部占地面积约4.7万平方米，建筑面积约7.2万平方米，拥有综合住院大楼、门诊部大楼、中医康复楼等医疗建筑，医院拥有3.0T磁共振、64排高清晰CT机、血管造影机、高压氧舱等大型医疗设备。医院下设43个临床科室、8个医技平台科室、6个其他科室、2个急救站、主办2家社区卫生服务中心。遗传性血管神经性水肿,英文名hereditaryangioneuroticedema,血浆中一些调控蛋白调节着补体系统的活性。它们的缺陷可产生相应的临床症状鶒。C1抑制物(C1INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。，为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降；另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变发病机制：C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应产生了发作性局限性典型的非凹陷性水肿这些个体C1激活的机制尚不清楚。，神经，避免诱发因素如损伤等,外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆使用C1INH可用于治疗和长期预防,尚处于实验研究阶段。半合成雄性激素达那唑(danazol)用于急性发作的预防,可提高血清C1INH水平增高,其机制还不清楚,儿童应慎用氨基己酸可用于预防,成人剂量7～8g/d,儿童相应减量。氨基己酸可致严重肌病,宜用最小有效剂量。注射盐酸哌替啶可减轻腹痛。急性发作时可用0.01ml/kg肾上腺素和抗组胺药物消除水肿糖皮质激素无作用。，其他类型水肿，无，C4和C2减少,血清补体滴度明显降低。C1INH可检测到,但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶作用,可通过测定病人血清水解酯的能力增高,特异性诊断C1INH缺陷。其它辅助检查：必要时做胸部X线等检查。相关检查：>C4，。