安阳市中医院始建于1954年,是河南省中医系统建院较早、规模较大的中医院之一。经过六十余年的发展,现已成为一所集医疗、教学、科研、保健、预防、康复于一体的综合性中医院,是国家三级甲等中医院、国家中医住院医师规范化培训基地、河南中医药大学附属医院,年服务病人100余万人次,住院患者2.8万余人次,综合救治能力达到河南省中医系统先进水平。近几年,在广州艾力彼医院管理研究中心发布的中国中医医院百强排行榜中,我院名列全国中医医院前80位,全国地市级医院500强。医院位于红旗路150号,占地面积3.5万平方米,建筑面积6.8万平方米。在建的中医药感染特色专科综合楼,占地面积1.5万平方米,建筑面积3.8万平方米,编制床位近300张,建成后可进一步完善我市“平疫结合”的应急医疗救治体系。医院职工1253人,其中,高级专业技术人员205人,硕士研究生导师3人,国家省市名中医15名,河南省中医重点学科(专科)学术带头人培养对象3人,博士硕士研究生164人。医院编制病床1100张,设有中西医结合儿童医院(含儿科急诊、儿科重症)、心病、脑病等29个病区。门诊设有国医堂、皮肤、针灸、眩晕病等80余个专科专病诊室。医院拥有3D3.0T磁共振等一大批万元以上先进诊疗设备746台(套),总价值1.8亿元。医院拥有3个全国名老中医药专家传承工作室--杨之藻、康进忠、李光荣;2个国家级重点中医专科--儿科、肝胆脾胃科;2个河南省区域专科诊疗中心--儿科区域诊疗中心、脑病区域诊疗中心;2个省级重点中医专科--心病科、脑病科,4个市级专科专病--骨伤科、肾病科、肛肠科及胃转流手术治疗2型糖尿病。拥有1个健康管理中心、1个国医堂、1个胸痛中心、1个卒中中心,6个市级中医诊疗中心、1个协作分中心:安阳市治未病中心、安阳市针灸中心、安阳市心血管病中西医结合诊疗中心、安阳市小儿过敏性紫癜中医诊疗中心、安阳市小儿脑瘫中医诊疗中心、安阳市高血压病中西医结合诊疗中心及北京中医药大学东直门医院康复协作分中心。拥有豫北地区规模较大的颗粒剂、合剂生产车间、与智能化煎配中心,9间数字化层流净化手术室。中药饮片常年保持600余种,且品质优良;108种院内制剂价格低廉,服用方便;91种儿科中药煮散剂(俗称:小中药),煎煮简单、疗效确切,影响广泛。近年来,医院通过大力实施“特色立院、人才兴院、创新强院、文化塑院”战略,统筹事业、产业两大领域,不断拓宽服务领域,带动了医院服务功能的完善与提高,已形成中医特色突出,中西医优势互补、内外科并举的发展格局。中医儿科、中医正骨科、中医外科、中医妇科、针灸科、传统疗法科运用传统特色疗法治疗多发病、疑难病疗效独特;针灸中心针、药并用治疗中风后遗症及多种疼痛疗效显著。医院外科系列飞速发展,在河南省中医系统曾率先成功开展同种异体肝、肾移植术,体外循环下心外手术、冠状动脉搭桥术、人工关节置换术、嗜铬细胞瘤摘除术、脑立体定向脑出血引流术、全髋全膝关键置换术及心脑血管、周围血管等多器官介入治疗,全年开展手术近万台,其中开展介入治疗3500余例,急诊介入近400例,医院三、四级手术比例达到40%以上。面向未来,安阳市中医院将继续秉承“厚德精术、传承创新”的院训,为实现“区域领先、出彩中医”目标而不懈奋斗!X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。