安阳市第三人民医院（安阳市心血管病医院）于1954年建院，是一所集医疗、教学、科研、预防保健和院内、外急救为一体的以诊治心脑血管疾病为特色的国家三级医院。是国家科技支撑计划“心血管诊疗监测基地”“先天性心脏病三级防治基地”“全国心血管病综合风险管理安阳培训基地”，通过中国胸痛中心、中国心衰中心、中国房颤中心、中国心脏康复中心、中国高血压达标中心（标准版）认证单位，河南省心血管联盟单位，河南省神经重症专科医联体成员单位，国家脑血管区域医疗中心等联盟单位，“安阳市心血管病工程技术研究中心”“安阳市慈善总会定点医院”。医院拥有职工1027人，其中高级职称人员148名，中级职称人员345名，拥有博士硕士生37名，卫生技术人员占在职职工总数的86%。医院总占地面积14573.64平方米，21.862亩。开放病床1000张。设有临床医技科室50余个，24个病区。其中心血管内科、神经内科、微创骨科被确定为安阳市临床重点专科，泌尿外科绿激光治疗前列腺增生被确定为安阳市重点专病，神经内科被市卫健委评为市重点学科建设“两快”专科，“心衰中心”被确定为安阳市重中之重亚专科建设先进单位；心胸外科、脑外科、妇产科、内分泌科、皮肤科、体检服务中心等专科在市内外享有良好声誉。医院新建门诊病房综合楼是安阳市“十大民生工程”之一，地上22层，地下1层，建筑面积32000平方米，投入启用门诊部、住院部、手术部、重症医学科、血液净化中心、中西药房、检验中心、信息中心、会议中心等，极大地改善了医疗条件和住院环境，惠及广大患者。医院拥有200多台（套）大中型现代化的诊疗仪器设备。主要有：美国GE3.0T核磁共振仪、德国西门子双源CT、德国西门子64排CT、德国西门子螺旋CT、飞利浦FD20数字平板大型C臂、飞利浦CV20数字平板大型C臂、飞利浦火山血管内超声、美国GE全数字DR、美国GE移动DR、德国尤斯特拉体外循环机、德国德尔格麻醉机、美国GE彩色多普勒超声诊断仪、日立阿洛卡介入超声诊断仪、飞利浦高端智能彩超、美国新一代大功率绿激光手术系统、瑞士EMS混合动力钬激光碎石航母、德国joimax大通道椎间孔镜手术系统、美国强生手术动力系统、美国前列腺汽化电切镜、美国史赛克1488i全数字高清腔镜手术系统、床旁血液滤过机等先进设备，为诊治疾病提供了强有力支撑。近年来，医院先后荣获“全国巾帼文明岗”“河南省卫生系统先进集体”“省爱国卫生先进单位”“省消费者信得过单位”“省行风建设先进单位”等荣誉称号。被国家民航总局确定为“航空人员体检医院”。医院将发扬厚德、至善、博学、匠心的院训精神，秉承“一切以患者为中心,让患者及亲友满意”的办院宗旨，坚持“服务态度好、医疗质量高、整体收费低”办院方针。走强化内涵、精细管理、转型发展、提升能力的发展道路，不断增强医院硬实力和软实力，全力打造心脑血管专业特色突出的现代化三级医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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