安阳地区医院始建于1949年，与共和国同龄，自军旅中诞生，拥有与生俱来红色基因和为民情怀，是一所集医疗、教学、科研、预防保健、康复及社区服务为一体的国家“三级甲等”综合医院。1997年，首次通过国家“三级甲等”医院认证，2020年，通过“三级甲等”综合医院复审验收。医院为国际爱婴医院、河南省健康促进医院、河南省老年友善医院、中国医学科学院血液病医院诊疗合作中心、国家标准化心脏康复示范中心、中华心血管学会全国心脏康复培训基地、中华预防学会心脏康复及慢病防控基地单位、中国基层心脏康复示范基地、中华医学会双心培训基地。我院始终坚持以医疗质量为核心，通过医学中心创建提高临床救治能力，中国胸痛中心（标准版）、国家高级卒中中心、省级创伤中心通过认证。呼吸与危重症医学科国家通过PCCM规范化建设项目认证。医院现有院本部、东院(盘庚街院区)两个院区，核定床位1950张。实行两个院区同质化、标准化和规范化管理。设置临床科室45个，医技科室12个，2个病区实验室。在职职工1794人，其中博士5人，硕士220人，享受国务院特殊津贴的专家3人，高级职称人员276人,卫生技术人员1558人。目前建成省级医学重点(培育)学科5个:心血管病学、神经病学、心血管外科学、肿瘤治疗学、内分泌学;市级医学重点（培育）学科7个:呼吸病学、消化内科、康复医学科、护理学、血液病学、肾脏病学、临床实验室；骨科、皮肤科、核医学科、介入科专业处于地区先进行列，医院学科平台建设取得了丰硕的成果。目前医院拥有万元以上医学装备1231余台，百万元以上设备41台，其中医科达AXESSE双光子电子直线加速器、飞利浦大孔径CT模拟定位机1台，3.0核磁共振1台，64排宝石级CT1台、1.5核磁共振(3台)、32排螺旋CT、16排螺CT、美国贝克曼生化免疫流水线、数字平板大型c臂、德国Maxmore椎间孔镜、ECT、数字减影X光机(DR)、四维彩超、流式细胞仪、高能聚焦刀等。门诊自助查询缴费、CT、核磁、DR及化验单自助打印等系统。设有外科综合ICU、RICU、EICU、CCU、NICU等重症监护病房，血液净化室、洁净手术室、功能强大的医院信息系统、中央空调系统等大型医用设备，为患者提供便捷、高效的就诊服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
13
1
0
13
0
3
0
1
0
0
