我院前身为安阳市妇幼保健所，1979年恢复建制更名为“安阳市妇幼保健院”，1994年成立安阳市儿童医院，一个机构，两块牌子，经过39年的建设，已发展成为豫北地区规模较大的妇幼卫生机构,集医疗、科研、教学、保健为一体。医院原占地面积16332平方米，建筑面积20766平方米，2016年6月新建的22层综合楼投入使用，建筑面积增加4.5万平方米，核定床位将由原来的550张增加到1300张。我院现有职工1191人，其中高级职称78人，博士研究生1人，硕士研究生39人，医院全年住院人数4.8万余人次，年门诊量64万余人次,年分娩量最高17979人次。医院设有妇科、产科、儿科、乳腺科、保健科等30多个业务科室。目前我院儿科病床数446张，设有重症医学科、新生儿科、神经康复科、血液科、呼吸科共7个病区。其中重症医学科是安阳市首批3*20工程重点专科，是河南省卫生厅批准的“河南省新生儿重症救护网络安阳市分中心”。“新生儿重症医学科”2016年、2017年连续两天在全市重点专科评比中被评为“两先”科室，2016年10月26日我院加入中原儿童医疗集团、郑州市儿童医院医联体，成为北京儿童医院集团技术指导医院，优化了儿童卫生保健资源配置，成为提升全市儿童卫生保健的技术支撑。2017年在29家参评医院中获得“省级儿童早期发展示范基地”资格，奠定了我院儿童保健专业在全省的领先地位。产科病床数300张，分为生理产病区、病理产病区、妇产监护室、产房以及个体化病区9个病区。随着“二胎政策”的实施，产科门诊量明显增多，高龄孕产妇相应增多，2017年产科门诊量119197人，增加5312人，围产期保健建档量13679人，增加5562人，增加2940人，产科在门诊开设24小时急诊绿色通道，二胎政策放开后开设高龄及二胎门诊、糖尿病一日门诊、母婴健康学校、孕妇瑜伽、模拟产房等近20个特色门诊。随着妊娠期糖尿病给母婴带来的危害逐渐被认识，筛查出的患者参加“妊娠期糖尿病一日门诊”进行管理，明显降低了母儿不良妊娠结局。妇科病房共三个病区，开放床位135张，妇科在门诊开设妇科肿瘤门诊、PAC流产后关爱门诊等10个特色门诊。我院的PAC流产后关爱门诊是我市唯一一家通过项目审核，并获得中国妇女发展基金会资助的单位。腹腔镜宫腔镜阴式微创手术、女性盆底重建术等，填补了我市的空白。我院自2011年开始连续7年为农村妇女免费进行“妇病普查和两癌筛查”，2017年共计筛查5395人次。阳性发现455人，其中宫颈癌7例，乳腺癌1例。为提高安阳市妇女健康管理，于今年2月27日成立妇女健康管理中心，为全市女性提供全生命周期健康管理服务。2017年5月27日与首都医科大学附属北京妇产医院建立医联体协作关系，9月份开始，我院组织妇产科、儿科主任、护士长以团队形式赴北京妇产医院、北京儿童医院进行免费轮训。2017年8月31日，河北省大名县妇幼保健院、滑县妇幼保健院签约加入我院医联体。2017年11月4日，韩文丽副院长受邀在全国医院院长年会上作医联体工作经验交流。依托医联体，建立系统的三级妇幼保健网络体系，帮扶基层妇幼保健院，推进医疗资源纵向整合。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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