安阳市殷都区人民医院(原安阳县人民医院),始建于1945年,现已发展成为一所学科齐全、设备先进、技术配套、环境优美,集医疗急救、护理教学、预防保健、健康管理于一体的综合性二级甲等医院。2018年1月1日医院整体搬迁至新址,新院区占地350余亩,建筑面积9万平方米;实际开放床位1000张;在岗职工700余人,在编职工284人,卫生技术人员558人,其中高级职称62人、中级职称221人,医院分设21个病区和48个门诊、医技科室。设备先进,诊断科学。医院坚持围绕人才项目上设备,围绕人才项目上好设备的理念,拥有美国GE1.5T核磁共振、美国GE64排CT、美国GE16排移动CT、大型DSA血管造影机C型臂、四维彩超、奥林巴斯高清电子腹腔镜、奥林巴斯290电子治疗胃镜、奥林巴斯290高清电子结肠镜、奥林巴斯290电子支气管镜、奥林巴斯电子胆道镜、浅表静脉曲张动力去除系统、眼科白内障超声乳化仪、体外冲击波碎石机、双极等离子宫腔镜系统、椎间孔镜微创手术系统、肺功能测试系统、奥地利四维彩色多普勒超声波诊断仪、DR、全自动生化分析仪、德国进口徕卡F-50神经外科手术专用显微镜、经颅多普勒等260余台(件)大型先进医疗设备。开放办院,惠及患者。积极寻求与上级医院的技术支持和加强与上级医院的协作关系,走出了一条内引外联、综合提高的发展之路。2018年1月1日,医院与郑州大学第一附属医院结为紧密型医联体,挂牌“郑州大学第一附属医院医联体安阳医院”;与河南省人民医院、河南省肿瘤医院、河南省胸科医院、河南省精神病医院、中国人民解放军301总医院、北京武警总医院、郑州大学第一附属医院等国内大医院建立了医疗协作关系;建立了郑州大学第一附属医院、河南省人民医院、解放军总医院301医院远程会诊中心的互联互通远程会诊工作站;2020年,建立了河南省中医药研究院医联体医院,组建了郑州大学第二附属医院“重症医学专科联盟”、新乡医学院第一附属医院康复医学专科联盟,成立了河南护理职业学院教学医院、殷都区人民医院肿瘤诊疗中心、中国医师协会乡村医生分会殷都区人民医院乡村医生培训中心,使医院综合实力再上新台阶。通过邀请省级医疗专家来院坐诊、查房、手术、疑难病会诊以及举办学术讲座等形式,提高了疑难病的诊治能力,使患者足不出户就能享受到省级医疗专家的诊治,实现了“省级服务,县级收费”。专科建设,技术提升。建立了多学科协作救治的卒中中心、腹痛中心、胸痛中心、危重新生儿救治中心。组建了呼吸内科、肾病、眼科、耳鼻喉科、肛肠科、普外微创外科和肿瘤消化内镜等一批重点专科,医院神经内科被评为省级重点专科。医院本着科技兴院、管理兴院、文化兴院的发展思路,形成了以“德”为核心的医院文化体系。如今,面对人民群众日益增长的医疗服务需求,医院将在区委、区政府坚强领导下,围绕“全面打造豫北知名三级医院”战略目标,秉承“学习自强创新向上”的医院精神,抓住“德”文化建设主线,坚持“以人为本,用良心对待病人”的服务理念,凝心聚智、精心谋划、合理布局,全面提升医疗、服务、管理水平,不断强化核心竞争力和创新力,为建设“健康新殷都”乃至全市全省健康卫生事业添一抹亮色。医院将按照县域医疗中心建设标准,围绕打造豫北知名三级医院愿景目标,在一期建设的基础上,加强二期建设,包括医养结合中心、康复中心、二号病房楼等项目,共计18.5万平方米。形成一院六区即综合院区、精神病院区、医养结合院区、康复院区、妇幼院区、肿瘤院区,将医院建设成为辐射周边的区域医疗中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。