医院始建于1950年3月的怀化县人民政府卫生院，1956年更名为怀化县人民医院；1983年更名为怀化市人民医院；1994年通过评审成为二甲医院；1998年升格为怀化市第三人民医院、怀化卫校附属医院；2000年确定为怀化医专附属医院；2005年经省卫生厅同意设置为三级医院；2015年10月经省人民政府批准，更名为湖南医药学院第一附属医院；2017年11月晋升三级甲等医院。医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健于一体的国家三级甲等综合医院，总占地面积214.59亩，总建筑面积9.69万㎡，编制病床1200张，设临床医技科室46个，临床教研室18个，在职职工1342人，卫生专业技术人员1203人，其中高级职称241人，硕博士学历169人，国务院特殊津贴获得者1人，湖南省优秀中青年专家1人。湖南省121人才2人，湖南省225人才2人。拥有心血管内科、呼吸内科、护理学3个省级临床重点学科。是国家住院医师规范化培训基地、国家Ⅰ期药物临床试验中心、中国创伤救治联盟高级创伤中心、国家肺癌防治联盟肺结节诊治分中心、中西医结合博士后科研流动站、博士后创新创业实践基地、湖南省慢阻肺同质化培训基地、湖南省个体化给药咨询怀化分中心、湖南省呼吸与危重病临床医疗示范基地、湖南省多发重症创伤救治临床医疗示范基地、湖南省心肌损伤治疗临床医疗示范基地、湖南省脊柱脊髓损伤与修复临床医疗技术师范基地、湖南省创伤中心、湖南省胸痛中心、湖南省卒中联盟、怀化市护理学会理事长单位、急性肺损伤预防与干预市级重点实验室、脊柱脊髓疾病怀化市重点实验室、怀化市疝修补临床医疗技术示范基地、怀化市新发急性呼吸道传染病重症护理临床医疗技术示范基地。拥有创伤中心、呼吸与危重医学科2个国家重点建设培育专科，拥有心血管内科、呼吸内科、护理学等19个省级临床重点专科、重点建设专科和23个市级临床重点专科，是12个市级专业质量控制中心挂靠单位，13个市级专业委员会主任委员及学组挂靠单位。医院紧紧围绕一体（区域性医疗、教学、科研一体）两翼（医疗、教学并驾齐驱）四平台（MDT综合防治平台、临床医疗技术示范基地、临床技能和“住培”基地、I期临床药物试验基地）；推进一急（急危重症救治）一慢（慢病综合防控）五中心（创伤、胸痛、卒中、孕产妇、儿童和新生儿救治中心）建设，医院腔镜微创手术占比居全省排名第一，成功开展了湖南省首例断肢（指）再植和足趾移植手指再造手术，目前已完成再植、再造手术2000余例、成活率达90%以上。是湖南省继湘雅医院后第二家通过国家认证的医院VTE防治达标单位，是湖南省5个移动救援救治中心之一、湖南省3个空中救援中心之一。配置了专业的“移动重症监护与救护车”，配备移动车载CT，ECMO，车载电动手术平台、快速血气分析、心脏除颤起搏监护、便携式电凝刀、可视喉镜、电动心肺复苏机、呼吸机、旁边彩超等设备，拥有直升机转运平台并开展湖南省首家ECMO辅助下空中转运业务。拥有大湘西地区首台双向血管造影系统（DSA）Artis Q biplane。依托“幸福呼吸”项目，通过慢性阻塞性肺疾病筛查，形成了一套具有特色的县治、乡管、村访的标准化管理模式；作为湖南省健康扶贫慢性阻塞性肺病分级诊疗同质化培训的唯一基地，依托“慢阻肺早期筛查、防治及呼吸健康管理的物联网技术研究与推广”这一国家重大专项实施，2019年获“幸福呼吸”中国慢阻肺分级诊疗项目突出贡献奖。医院作为湖南省重症新冠肺炎定点救治医院，负责湘西片区新冠肺炎的救治工作，成功治愈了湖南省第1例危重型、5例重型及2例普通型新冠肺炎患者，作为湖南省第二批医疗队领队单位驰援湖北黄冈，定点支援湘西州及张家界市，ECMO驰援娄底市，完成省内唯一VA-ECM0转VV-ECM0手术及VV-ECM0转VVAECM0等高难度操作等等均顺利完成任务，医院获评湖南省抗击新冠肺炎疫情先进集体、湖南省先进基层党组织，荣获全国抗击新冠肺炎疫情先进个人1人，其他各级各类先进个人291人。医院先后被授予全国卫生系统先进集体、全国百姓放心示范医院、全国模范职工之家、全国绿化模范单位等称号。医院秉持“博爱、诚信、严谨、创新”的院训，努力提升技术水平，改善服务态度，努力打造大湘西区域性医疗中心。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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