坐落于湖南省湘西沅水河畔的辰溪县人民医院始建于一九五六年，迄今已有六十年历史，是政府创办的非营利性医院，主管部门为辰溪县卫生局。医院占地面积23178平方米，其医疗科室齐全，技术力量雄厚，医疗设备先进，是一所集医疗、急救、预防保健、康复为一体的县级综合性医院。承担着全县53万人及周边地区近百万人民的医疗保健和救死扶伤任务。有编制床位820张，年门诊量达21万人次，年出院患者2万6千余人。全院现有职工641人，各类卫生技术人员569人，其中高级职称34人，中级职称101人，初级职称369人。近几年来，医院发生了翻天覆地的变化，无论在住院环境、医疗技术、服务层次、管理水平、业务收入等多方面都挤身怀化市县级医院前列，逐渐获得了各级政府和业务主管部门的认可。特别是中央空调、新医疗先进设备、新徽创大楼等的投入使用，、使之成为怀化市县级医院中配套设施最完善、规模最大的住院大楼。医院依靠科技兴院，加速专业技术人员培养。目前，能够开展颅脑外科、胸部外科、骨外科、腹部外科、泌尿外科等大型手术。能够开展具有世界先进水平的微创外科手术、腹腔镜手术、等离子颈腰椎间盘消融术、经皮肾取石术、断肢再植术、周围神经损伤修复术、心脏介入、肿瘤介入等高、精、尖手术。医院开展了整体护理，具有抢救、治疗各种疑难危重病症的能力。医院拥有核磁共振成像系统、新购1.5T磁共振、韩国麦迪逊四维彩超、西门子16排螺旋CT、64排CT、美国GE型CT机、飞利浦单板直线数字成像系统（DR）、日本岛津数字胃肠机、贝克曼全自动生化分析仪、西门子化学发光仪、关节镜、C臂X光机、输尿管肾镜、彩色多普勒、血液透析机、脑诱发电位、脑电地形图、红外线扫描仪、激光治疗仪、500mAX光机、微创外科全套手术器械、腹腔镜器械、中心供氧、牙科综合治疗机及先进的制剂生产线等高、新、尖医疗设备的优势，已经成为怀化市县级医院设备最齐全的综合医疗机构，完全确保了包括外科腔镜微创治疗专科、骨伤专科、不孕不育专科、神经专科、新生儿脑瘫专科、心血管专科、全系列康复专科等多学科医疗项目的开展。辰溪县人民医院被评为市医疗质量先进单位、市价格诚信先进单位、市绿色医院、市级文明卫生单位，是全县120医疗急救中心、高危孕产妇急救中心。如今医院不断创新经营理念和管理模式，朝着优良技术、优质服务、优美环境、优惠价格等方面迅速发展。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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