医院坐落于沅陵辰州东街的沅水河畔，与名胜风景区凤凰山隔河相望。是一所享誉湘西，融医疗、教学、科研、预防、保健为一体的三级综合性医院。是湖南省人民医院对口支援医院、中南大学湘雅二医院医疗联盟协作医院、中南大学湘雅三医院技术合作医院；是益阳医学高等专科学校临床教学医院:是县医疗急救中心、县高危孕产妇急救中心、胸痛中心、卒中中心、创伤中心、新生儿危重症救治中心和怀化市四方司法鉴定所挂牌医院。被国家卫生健康委定为“全国院务公开示范点”单位。是湖南省文明卫生单位、湖南省优质护理先进单位、怀化市平安创建示范单位。医院占地面积45亩，总建筑面积5万多平方米，有综合楼、住院楼、门急诊楼、外科大楼和内科综合楼。县委县政府的在城南为我们划拨了168亩地，用于南院建设，一期工程已经启动。医院有在职职工955人，其中专业技术人才863人，正高职称13人，副高职称82人，中级职称275人。医院核定床位900张，有临床科室27个，医技科室7个，其中心血管内科、急诊科和护理学科为湖南省临床重点专科，儿科、呼吸与危重医学科、骨科、普外科、神经内科、微创介入科为湖南省县级医院重点专科建设；骨科、普外科、儿科、神经内科、消化内科为怀化市临床重点专科。医院技术力量雄厚、设备先进，医院有1.5T超导磁共振，64排128层螺旋CT，DR机4台，其中移动DR机2台，高清腹腔镜系统3套，数字减影血管×线机1台，移动式C型臂X射线机1台，大型18人高压氧舱、单人高压氧舱、输尿管镜系统、激光机、前列腺电切镜，超声高频外科集成系统，高清官腔镜系统，关节镜系统，高清内窥镜系统等离子手术系统，自体血波回收系统全自动麻碎机，电子支气管镜系统人工肝支持系统、高清电子胃肠境系统、胶囊胃镜、德国进口飞利浦四维彩超，左右心功能同步测定仪，食道电生理，主动脉球囊反博，全进口血液透析机、血滤机，床旁血滤机，体外碎石系统，全自动生化仪、全自动血疑仪等100多台国际高端大型医疗设备，为临床医疗提供了必需的诊疗手段。医院始终坚持以病人为中心、以医疗质量为核心的办院理念，坚持以区域内一流的人才、一流的技术、一流的设备、一流的服务造福广大患者，秉承“仁爱、博精、和谐、创新”的精神，力求实现“百年梦想、百年希望，我们与健康同行:百年梦想、百年希望，我们与时代同行”的美好夙愿。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
15
1
1
1
1
1
2
1
1
1
