湘西自治州民族中医院建于1986年,是湘西州唯一一家三级甲等中医医院,是湖南省民族中医医院,是吉首大学附属中医医院,是国家地市级重点中医医院、国家重点民族医医院,是中国民族医药学会士家医药标准研究推广基地,是国家中药现代化工程技术研究中心土家医药分中心所在单位,是湘西自治州唯一一个博士后流动工作站协作研发中心,是中国民族医药学会士家医药分会会长、副会长、秘书长所在单位,2017年荣获全国卫生计生系统先进集体荣誉称号,2020年创建为湖南省首批区域中医诊疗中心建设单位医院开放床位1200张,临床医技科室35个,干部职工874人,其中研究生以上学历83人,高级职称141人。拥有西门子3.0T核磁共振、西门子双源CT、日本岛津最新一代大平板数字胃肠机等万元以上医疗设备400多台(件)。开设30余个临床、医技科室,在湘西州率先开展了椎间孔关节镜微创技术、铁激光无创碎石技术,各类镜微创技术处于湘西州一流水平。能开展全缺置换、断指再植肝部分切除、巨脾切除、胰十二指肠切除等大型手术,医疗业务辐射湘、鄂、渝、黔四省市边区500多万人口。医院中医民族医特色突出。拥有苗医土家医脾胃病专科、土家医肝病专科、推拿科三大国家级重点专科。小儿推拿室是国家中医药营理局首批中医学术流派“湖湘五经配伍针推流派”示范性门诊,是全国“刘氏小儿推拿流派”传承工作室。拥有针灸理疗科、心病科、脑病科、骨伤科、儿科、呼吸内科等12个省级重点专科和7个州级重点专科。拥有湖南省名中医张涤儿科工作室、名老中医药专家邵湘宁传承工作室、遭晓文名医工作室和于小军名医工作室。依托各类平台,在全院推广运用了“湘西苗医腰痛正骨法”“湘西士家医风湿瘪症雷火神针疗法”等6项省级专长绝技和77项中医诊疗技术,彰显了中医民族医特色优势。医院突出科研发展。先后获卫生部科技奖、国家中医药管理局科技奖、湖南省科技奖、湘西州科技奖等各类科技奖项50余项2019年首次获国家重点研发计划“少数民族医防治常见病持色诊疗技术,方法方药整理与示范研空”课题,提升了医院的科研实力。整理出版民族医药专著20余部,其中部分作品填补了国内同类研究空白。发布52项土家医药标准,这是我国土家医药第一次发布团体医疗标准,标志着我国士家医药事业发展站在了新的起点.未来,医院将创新中医、西医、民族医“三医联动”发展理念,不断深化改革,以大项目促进大发展,以大优势彰显大特色,不断提升医院发展质量,着力把医院打造成武陵山片区中医民族医区域诊疗中心。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。