东安县人民医院是一所集医疗、科研、教学、康复、预防、急救于一体的综合性二级甲等医院，全国百姓放心示范医院，爱婴医院，全县120急救中心。担负着全县及周边地区70余万人口的医疗预防保健工作。荣获国家二级甲等医院、全国质量服务信誉AAA级医院、中国健康扶贫工程定点医疗单位、省级文明医院、湖南省诚信医院、省模范职工之家、省先进基层工会、省职工职业道德建设先进单位、市青年文明号、县五个好党委等荣誉称号。医院现有床位500张，未来申请床位达800张。设心血管内科，神经内科，呼吸内科，消化、肾病内科，风湿、内分泌、中西结合内科，感染科，血液净化室，儿科，新生儿科，重症医学科，颅脑、肝胆胰外科，乳甲、胃肠、肛肠外科，骨科，泌尿外科，妇产科，五官科，医学影像科（放射、超声），医学检验科，病理科，药剂科，急诊医学科等26个临床医技科室。已投入使用的第二住院部，内设现代标准化消毒供应中心、洁净手术部、产房及重症医学科，为广大病友提供了安全、舒适的住院环境，使广大人民群众就医获得感大大提升。医院技术力量雄厚，在职职工740人,高级职称9人,副高职称70人，中级职称168人。多年来，医院秉承科技兴院和人才立院策略，加强重点学科和专科建设，不断提高医疗技术水平，积极引进开展医疗新技术，医疗技术得到显著提高。成功开展了断指再植，髋膝关节置换术、心脏介入术，腔镜微创等外科新技术在我市具有领先地位。在国家级医学杂志发表论文300余篇，省级杂志发表论文270余篇。医院设施、设备先进，拥有GE3601.5TMRI、GE68064排螺旋CT机、GE323i数字血管显影X线机(DSA)、多功能全数字X射线摄影机（DR）、飞利浦四维彩色B超、日本富士高清电子内窥镜系（EPX-3500HD）、全自动生化分析仪(西门子、1800测试)、YAG激光、532激光、眼底照相机、角膜地形图、全自动视野计等一大批先进仪器设备；拥有史托斯腹腔镜、宫腔镜、尿道膀胱镜、前列腺气化电切镜、经皮肾镜、绿激光、钬激光等系列腔镜手术设备。2019年7月即将上线的数字化信息系统，以电子病历为核心，以“一卡通”为目标，实现就诊信息互联互通。利用互联网技术优化医疗服务流程，为患者提供预约诊疗、移动支付、就诊提醒、结果查询、信息推送等便捷服务，标志着我院信息化应用水平质的飞越。医院推行的6S管理，为医院发展奠定了更加坚实的基础。6S管理有效的为患者提供更优质的服务，切实完善了医院管理水平，提高医疗技术和服务质量，保障患者安全，促进医患和谐，是项利民惠民的重大举措。医院一直以来谨守“勤进致和，厚德至善”的医院精神，坚持“精诚东医,济世惠民”的医院理念，秉承“亲情呵护，贴心关怀”的服务理念，以患者健康为己任，发扬精益求精的钻研精神，不断探索创新，全面提高医疗质量，致力于为病友提供良好的医疗环境，提供真诚、温馨的优质服务，努力将医院建设成为全心全意为人民服务的廉洁医院，打造成专科特色突出、具有三级综合医院水平的二甲标杆医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。