海南省妇女儿童医学中心(海南省妇幼保健院,海南省儿童医院,海南省妇产科医院,以下简称“中心”)系海南省卫生健康委员会直属的、具有公共卫生性质的省级非营利性医疗保健机构,承担着海南省妇女儿童的医疗、保健、健康教育、培训、妇幼卫生信息、科研、教学等公共卫生职能和任务,是全省妇女儿童医疗保健业务的指导中心。中心原名广东省海南行政区妇幼保健院,创建于1978年10月,1988年4月随海南建省更名为海南省妇幼保健院。2018年5月海南省机构编制委员会批准在海南省妇幼保健院基础上组建海南省妇女儿童医学中心,新组建的海南省妇女儿童医学中心保留海南省妇幼保健院牌子,加挂海南省妇产科医院、海南省儿童医院牌子,奠定了“一中心三院”的发展格局。2019年5月,获批成为海南省首家三级甲等妇幼保健院。目前中心有两个院区。龙昆南路院区于1993年建成投入使用,占地8.9亩,开放床位212张,业务用房三万余平方米;长滨路院区于2018年8月全面运营,委托复旦大学附属儿科医院(国家儿童医学中心)管理,增名“复旦大学附属儿科医院海南分院”,占地54.09亩,编制床位500张,开放床位370张,业务用房近五万平方米;正在建设中的海南省妇幼保健院异地新建项目(暨海南省妇产科医院项目)毗邻海南省儿童医院院区西侧,占地83.06亩,总建筑面积近十万平方米,规划设置床位500张,预计于2023年6月投入使用。我中心是全省唯一的儿童专科医院、唯一的妇产科专科医院(公立),新生儿科、儿科、小儿外科、儿童康复科是海南省I级临床重点专科,儿科为海南省临床医学中心优势学科,小儿外科、妇产科为海南省临床医学中心培育学科。小儿内科连续5年(2016-2020年)获得复旦版《中国最佳专科声誉排行榜》华南区第5名,小儿外科连续三年(2018-2020年)获得提名,妇产科2019年获得提名。在2021届艾力彼医院管理研究中心“妇产医院全国50强”,名单中,我中心为我省唯一入选的妇产专科医院。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。