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温州医科大学附属杭州市儿童医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

杭州市儿童医院是由杭州市人民政府按三级甲等标准全额投资建设的一所集医、教、研于一体的现代化综合性儿童医院。医院创建于2009年1月,总建筑面积约12万平方米,规模床位1000张。截止目前,共有职工700余人,其中高级职称120余人、硕博士200余人、博士生导师、硕士生导师20余人。年门诊达60余万人次,出院病人近2万人次。 医院专业设置齐全,专科特色明显,现有27个临床专科。小儿外科学、小儿呼吸病与感染性疾病学、临床认知心理学为杭州市重点学科,中医儿科学为杭州市重点培育学科。中医康复科、消化病学、骨科学为院级重点学科,泌尿外科学、内分泌学、皮肤病学、医院运维管理学为院级重点培育学科。专科建设涵盖儿童医疗各个领域,满足区域儿童常见病多发病、危重急症救治和康复服务需要。 医院坚持“科教兴院”,积极融入“长三角一体化”发展,与上海交通大学医学院附属新华医院全面开展医疗合作。围绕“杭州市儿童医疗中心”“杭州市儿童保健中心”两个中心,谋求区域性合作、战略性发展。作为北京儿童医院集团成员单位、温州医科大学附属杭州市儿童医院、杭州师范大学附属儿童医院、浙江中医药大学附属杭州儿童医院以及杭州医学院教学医院,承担医学本科生、硕士研究生教学。现为浙江省儿科住院医师规范化培训基地,是浙江大学医学院附属儿童医院住培基地联合体成员,承担区域儿科住培任务。截止目前,医院获得国家自然科学基金委,省自然科学基金委、省科技厅、省卫健委、省中管局、市科技局和市卫健委等科研立项110项,科研经费380余万元。荣获浙江省医药卫生科技奖、杭州市科技进步奖等多个奖项,发表SCI论文30余篇,授权专利23项。医院现为杭州市医学会小儿外科分会的主委单位。 医院积极应对突发公共卫生事件,在新冠肺炎疫情防控救治、重症手足口病防治、甲型流感、登革热等重大突发公共卫生事件中发挥了重要的作用。感染科为省内手足口病重症定点诊治科室承担杭州市乃至周边地区儿童感染、传染性疾病的定点收治工作。 立足“大健康综合体”建设,医院目前设有治未病健康、视力健康、脊柱健康、心理健康4个保健中心。从视觉疗愈角度打造医院环境,从儿童特点给予就医关怀,从独特人文设计营造浓厚文化氛围。两幢主体医疗综合楼是功能完备独具童趣化、智能化、舒适化的儿童健康综合体。除诊疗场所之外,医疗综合楼内还设有少儿图书馆、乐高积木墙、儿童游戏治疗中心、“童年足迹”展览区以及趣咖啡、趣超市、趣音乐等“趣”系列活动功能区。医院以“党建儿童健康联盟”为载体,与100余家政府机关、学校、医疗机构、企业等构建成一个党建共同体,打造一个跨界合作交流平台,建立一个全方位儿童健康保障体系。同时,积极探索广域“健康+”服务模式,将教育、科普、音乐、运动、艺术、营养膳食等多方面与健康相融合,为婴幼儿、儿童及青少年提供全生命周期的健康服务。 医院重视人才队伍建设,培养了浙江省名中医、全国中医临床优秀人才、浙江省“151”人才、浙江省医坛新秀、杭州市医坛新秀、杭州市“131”人才、杭州市“优秀青年岗位能手”等各类人才,选派优秀业务骨干赴德国、英国等知名医院参加国际进修项目。 坚守“不忘初心、牢记使命”,以服务患者为中心,医院先后获得“2019中国医院建设奖第二届中国最美医院”“杭州市巾帼文明岗”“杭州市五一劳动奖状”“杭州市三八红旗集体”“浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市抗击新冠肺炎疫情先进集体”“杭州市先进基层党组织”等荣誉称号。 医院将全面提升技术和服务水平,秉承“精业厚德 惠泽童心”的宗旨,辐射华东,面向全国,建设具有国内一流水平的三级甲等儿童医学中心。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

张天燕 副主任医师

擅长焦虑障碍、抑郁障碍、适应障碍、强迫及相关障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍、儿童青少年情绪行为问题的诊治

好评 100%
接诊量 104
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擅长:擅长焦虑障碍、抑郁障碍、适应障碍、强迫及相关障碍、注意缺陷多动障碍、抽动障碍、儿童青少年情绪行为问题的诊治
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邵莉梅 副主任医师

安徽医科大学皮肤病与性病硕士研究生毕业,先后在三甲医院,淮北市人民医院及杭州市第三人民医院从事皮肤科临床工作十余年,擅长儿童特应性皮炎、血管瘤、荨麻疹等疾病诊疗,成人皮肤病及性病,尤其是(慢性)荨麻疹、面部过敏性皮炎、银屑病、白癜风、斑秃、梅毒、尖锐湿疣等常见病及疑难皮肤性病的诊断与治疗经验丰富。

好评 99%
接诊量 579
平均等待 30分钟
擅长:安徽医科大学皮肤病与性病硕士研究生毕业,先后在三甲医院,淮北市人民医院及杭州市第三人民医院从事皮肤科临床工作十余年,擅长儿童特应性皮炎、血管瘤、荨麻疹等疾病诊疗,成人皮肤病及性病,尤其是(慢性)荨麻疹、面部过敏性皮炎、银屑病、白癜风、斑秃、梅毒、尖锐湿疣等常见病及疑难皮肤性病的诊断与治疗经验丰富。
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周杰林 主任医师

擅长惊厥、癫痫、脑炎、抽动障碍、发热、支气管炎、肺炎、哮喘、腹痛、腹泻、消化不良等疾病的诊断、治疗。

好评 100%
接诊量 884
平均等待 1小时
擅长:擅长惊厥、癫痫、脑炎、抽动障碍、发热、支气管炎、肺炎、哮喘、腹痛、腹泻、消化不良等疾病的诊断、治疗。
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刘占利 主任医师

小儿常见神经疾病

好评 100%
接诊量 208
平均等待 15分钟
擅长:小儿常见神经疾病
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陈云龙 主任医师

小儿呼吸,肺炎,慢性咳嗽,哮喘等诊治。儿童腹泻诊治。

好评 100%
接诊量 199
平均等待 15分钟
擅长:小儿呼吸,肺炎,慢性咳嗽,哮喘等诊治。儿童腹泻诊治。
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王海萍 副主任医师

擅长各类惊厥性疾病诊治如复杂性热性惊厥、癫痫;颅内感染、抽动障碍、运动障碍、发育落后等相关神经系统疑难病症的诊断及治疗;对小儿神经电生理检查及判读有一定的研究

好评 -
接诊量 35
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擅长:擅长各类惊厥性疾病诊治如复杂性热性惊厥、癫痫;颅内感染、抽动障碍、运动障碍、发育落后等相关神经系统疑难病症的诊断及治疗;对小儿神经电生理检查及判读有一定的研究
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裘宇辉 副主任医师

腹腔镜微创治疗。 小儿普外科常见病:各种皮肤皮下小肿块,血管瘤,淋巴管瘤,腹股沟斜疝,鞘膜积液,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门闭锁,胆道闭锁,腹腔盆腔肿物,卵巢肿瘤,梅克尔憩室等 泌尿外科常见病:包茎,包皮过长,隐睾,隐匿阴茎 新生儿外科常见病:先天性肥厚性幽门狭窄,十二指肠梗阻,肠旋转不良,环状胰腺,肠闭锁,骶尾部畸胎瘤,脐部畸形,腹裂,脐膨出等。

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接诊量 7
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擅长:腹腔镜微创治疗。 小儿普外科常见病:各种皮肤皮下小肿块,血管瘤,淋巴管瘤,腹股沟斜疝,鞘膜积液,先天性胆总管囊肿,先天性巨结肠,肛门闭锁,胆道闭锁,腹腔盆腔肿物,卵巢肿瘤,梅克尔憩室等 泌尿外科常见病:包茎,包皮过长,隐睾,隐匿阴茎 新生儿外科常见病:先天性肥厚性幽门狭窄,十二指肠梗阻,肠旋转不良,环状胰腺,肠闭锁,骶尾部畸胎瘤,脐部畸形,腹裂,脐膨出等。
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陈妙月 副主任医师

对于小儿内科各种常见疾病和疑难危重疾病的诊治具有丰富的临床经验,如肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腹泻、呕吐、腹痛、消化不良、矮小、性早熟、心肌炎、川崎病、手足口病、水痘、腮腺炎等的诊治。

好评 99%
接诊量 75
平均等待 15分钟
擅长:对于小儿内科各种常见疾病和疑难危重疾病的诊治具有丰富的临床经验,如肺炎、反复呼吸道感染、慢性咳嗽、哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、腹泻、呕吐、腹痛、消化不良、矮小、性早熟、心肌炎、川崎病、手足口病、水痘、腮腺炎等的诊治。
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李奇峰 副主任医师

儿童神经系统发育的相关疾病如:脊髓栓系、(痉挛性)脑瘫、脑积水,蛛网膜囊肿、脑发育迟缓、脑外伤、颅缝早闭、 Chiari畸形、脑血管病、脑出血、脑肿瘤等疾病,尤其擅长內镜等微创治疗。专注儿童生长发育相关问题,包括儿童脑发育迟缓、儿童长期便秘,遗尿、身材矮小、多动障碍、肥胖、儿童关注力提升等问题。并治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:儿童神经系统发育的相关疾病如:脊髓栓系、(痉挛性)脑瘫、脑积水,蛛网膜囊肿、脑发育迟缓、脑外伤、颅缝早闭、 Chiari畸形、脑血管病、脑出血、脑肿瘤等疾病,尤其擅长內镜等微创治疗。专注儿童生长发育相关问题,包括儿童脑发育迟缓、儿童长期便秘,遗尿、身材矮小、多动障碍、肥胖、儿童关注力提升等问题。并治疗
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张婕 副主任医师

擅长儿童常见病、多发病、过敏疾病的诊疗。如:支气管肺炎,哮喘,食物过敏,湿疹,急性支气管炎,鼻炎,腹泻,各种呼吸道感染等。

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:擅长儿童常见病、多发病、过敏疾病的诊疗。如:支气管肺炎,哮喘,食物过敏,湿疹,急性支气管炎,鼻炎,腹泻,各种呼吸道感染等。
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患友问诊

肾衰竭肌酐700左右的高血压患者,正在腹透,吃波依定和拜新同不太有效,拜新同一天两片尾声血压仍高,想知道如何用药?患者女性61岁
56
2024-11-19 14:30:30
患者因ANCA相关血管炎PR3阳性,定期随访过程中发现蛋白定量升高,寻求医生建议。患者男性30岁
61
2024-11-19 14:30:30
我接种了三针新冠疫苗,最近两天出现发热症状,可能与我老人患的ANA相关血管炎有关。请问这是否需要就医?患者女性70岁
5
2024-11-19 14:30:30
58岁女性被诊断出ANCA相关性小血管炎,医生开了环磷酰胺片,但在购买时发现有两种,担心复方环磷酰胺不适合自己,希望得到用药和生活建议。
23
2024-11-19 14:30:30
我爸的血钾5.6,需要降钾治疗。他有ANCA型血管炎和肾脏病,肌酐从700多降到400多。请问如何治疗和控制血钾?患者男性34岁
2
2024-11-19 14:30:30
安卡相关性血管炎,治疗过程中白细胞升高,求咨询备孕期间可使用的免疫制剂。患者女性30岁
5
2024-11-19 14:30:30
患者咨询关于近视眼手术与ANCA相关性小血管炎的问题,想了解自身病情是否适合进行手术。患者女性27岁
65
2024-11-19 14:30:30
患者因ANCA血管炎并发肾衰竭及肺炎,最近感冒后出现气喘症状,寻求医生建议。患者男性56岁
55
2024-11-19 14:30:30
胃和肾脏检查结果正常,但存在ANCA相关性血管炎的可能,肌酐指标升高,需进一步检查确定病因。患者女性61岁
8
2024-11-19 14:30:30
安卡相关性血管炎患者,需购药治疗,但购买界面无对应疾病选项。
12
2024-11-19 14:30:30

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
22

支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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