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浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

杭州市第一人民医院创建于1923年,是杭州地区融医疗、教学、科研、预防和社会保健于一体的市属最大的综合性三级甲等医院[1],是浙江省首批通过三甲评审的四家医院之一,现为“浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院“、“浙江中医药大学第四临床医学院”、杭州市消化病医院。医院注重恶性肿瘤多学科治疗、心脑血管疾病诊治、危重孕产妇救治、健康管理等学科群建设;承担杭州市产科、骨科、重症医学、急诊、放射、超声、病理、检验、药事、护理、院内感染、门诊、临床用血、健康体检、医学研究伦理、病原微生物实验室生物安全、康复医学、消化内镜18个质控中心的建设工作。医院核定床位1200张,目前实际开放床位1651张,现有临床医技科室52个,省、市重点学科、专科、区域专病中心34个,拥有浙江省临床肿瘤药理与毒理学研究重点实验室、浙江省中西医结合分子肿瘤重点实验室、浙江省医学科学院肺癌研究所、杭州市转化医学研究中心、杭州市肿瘤研究所等科研机构。医院在院员工2651人,拥有教育部“长江学者奖励计划”特聘教授1人,国家杰出青年科学基金获得者1人,国家“万人计划”科技创新领军人才1人,享受国务院特贴人员8人,浙江省突出贡献中青年专家3人,省卫生领军人才1名、省卫生高层次创新人才5名、省医坛新秀5名,省“151”人才15人、市“131”人才73人。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

韩辉 副主任医师

擅长糖尿病及糖尿病急慢性并发症,甲状腺疾病,甲状腺结节,高血压,高血脂,妊娠糖尿病,妊娠相关甲状腺疾病,痛风和高尿酸,肥胖,关节痛,内科疑难病。

好评 99%
接诊量 2012
平均等待 15分钟
擅长:擅长糖尿病及糖尿病急慢性并发症,甲状腺疾病,甲状腺结节,高血压,高血脂,妊娠糖尿病,妊娠相关甲状腺疾病,痛风和高尿酸,肥胖,关节痛,内科疑难病。
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蔡泓 副主任医师

擅长月经病、不孕不育、复发性流产、免疫及内分泌相关生殖障碍、多囊卵巢综合征、闭经、绝经相关疾病与激素治疗等疾病的诊治,擅长子宫内膜异位症和子宫腺肌症的综合诊治,以及生育相关宫腹腔镜微创手术技术。

好评 99%
接诊量 229
平均等待 3小时
擅长:擅长月经病、不孕不育、复发性流产、免疫及内分泌相关生殖障碍、多囊卵巢综合征、闭经、绝经相关疾病与激素治疗等疾病的诊治,擅长子宫内膜异位症和子宫腺肌症的综合诊治,以及生育相关宫腹腔镜微创手术技术。
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朱婧 副主任医师

代谢相关性脂肪性肝病、酒精性肝病、病毒性肝炎及各种疑难肝病的临床诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:代谢相关性脂肪性肝病、酒精性肝病、病毒性肝炎及各种疑难肝病的临床诊治
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彭友 副主任医师

擅长甲状腺、甲状旁腺、乳腺等疾病的外科诊治及综合治疗。尤其擅长甲状腺癌根治术及乳腺癌改良根治术,以及其它甲状腺、乳腺相关的各类手术。

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:擅长甲状腺、甲状旁腺、乳腺等疾病的外科诊治及综合治疗。尤其擅长甲状腺癌根治术及乳腺癌改良根治术,以及其它甲状腺、乳腺相关的各类手术。
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张志群 主任医师

1.早产婴儿及婴幼儿生长发育(生长发育评估、喂养指导、辅食添加、维生素D缺乏指导、贫血用药指导、缺锌用药指导、各种营养元素补充指导、神经发育评估及干预指导);2.婴幼儿及儿童消化系统疾病(乳糖不耐受、过敏性肠炎、蛋白质不耐受、肠胀气、消化不良、轮状病毒肠炎、诺如病毒肠炎及细菌性肠炎、急慢性胃炎等);3.婴幼儿及儿童呼吸系统疾病(尤其擅长应用肺部超声指导支气管炎和肺炎的治疗,熟悉各种病菌引起的支气管炎、肺炎尤其呼吸道合胞病毒、新冠病毒、流感病毒、鼻病毒、肺炎支原体等,反复咳嗽、哮喘的规范化治疗,肺功能解读等);4.婴幼儿过敏性疾病(婴幼儿湿疹、荨麻疹、过敏性咳嗽、过敏性鼻炎等);5.新生儿疾病(新生儿黄疸、腹胀、便血、脐炎、新生儿眼炎、新生儿红斑、新生儿喂养和营养指导、新生儿肺炎、早产儿综合管理、危重新生儿的抢救等)。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:1.早产婴儿及婴幼儿生长发育(生长发育评估、喂养指导、辅食添加、维生素D缺乏指导、贫血用药指导、缺锌用药指导、各种营养元素补充指导、神经发育评估及干预指导);2.婴幼儿及儿童消化系统疾病(乳糖不耐受、过敏性肠炎、蛋白质不耐受、肠胀气、消化不良、轮状病毒肠炎、诺如病毒肠炎及细菌性肠炎、急慢性胃炎等);3.婴幼儿及儿童呼吸系统疾病(尤其擅长应用肺部超声指导支气管炎和肺炎的治疗,熟悉各种病菌引起的支气管炎、肺炎尤其呼吸道合胞病毒、新冠病毒、流感病毒、鼻病毒、肺炎支原体等,反复咳嗽、哮喘的规范化治疗,肺功能解读等);4.婴幼儿过敏性疾病(婴幼儿湿疹、荨麻疹、过敏性咳嗽、过敏性鼻炎等);5.新生儿疾病(新生儿黄疸、腹胀、便血、脐炎、新生儿眼炎、新生儿红斑、新生儿喂养和营养指导、新生儿肺炎、早产儿综合管理、危重新生儿的抢救等)。
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刘占利 主任医师

擅长小儿内科常见病及疑难危重症疾病。

好评 96%
接诊量 24
平均等待 -
擅长:擅长小儿内科常见病及疑难危重症疾病。
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詹宇红 副主任医师

糖尿病、甲状腺相关疾病、妊娠期内分泌代谢疾病、多囊卵巢综合征、垂体肾上腺疾病

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:糖尿病、甲状腺相关疾病、妊娠期内分泌代谢疾病、多囊卵巢综合征、垂体肾上腺疾病
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葛秀红 主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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倪卫星 副主任医师

1,淋巴结,肺结节,甲状腺结节,乳腺结节,妇科,产科,肝胆脾胰肾,小儿腹部,颅脑,淋巴结等的超声诊断与报告分析。 2,胸部、腹部、心血管等CT和磁共振诊断和报告解读。

好评 100%
接诊量 366
平均等待 15分钟
擅长:1,淋巴结,肺结节,甲状腺结节,乳腺结节,妇科,产科,肝胆脾胰肾,小儿腹部,颅脑,淋巴结等的超声诊断与报告分析。 2,胸部、腹部、心血管等CT和磁共振诊断和报告解读。
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邓刚 主任医师

在勃起功能障碍、早泄、性欲减退、生殖感染及盆底功能障碍、尿失禁疾病的诊治具有很高的造诣;对美国RigiScan硬度检测在临床研究中的应用及低能量冲击波治疗ED临床应用有丰富的案例; 特别擅长男科整形手术,如阴茎延长、隐匿性阴茎、阴茎弯曲、尿道下裂、假体植入三件套等; 开展显微镜下相关手术,显微精索静脉结扎术,显微取精术,梗阻性无精症显微输精管吻合、附睾输精管吻合术等男科显微手术; 常规开展前列腺增生的微创治疗包括经尿道前列腺电切术、钬激光、等离子前列腺剜除术等;广泛开展泌尿系结石的综合微创诊治:擅长经皮肾镜碎石术(PCNL术),输尿管(软镜、硬镜)碎石术; 擅长泌尿男生殖系肿瘤疾病诊治,如肿瘤微创治疗,熟练开展腹腔镜下前列腺癌根治术,膀胱癌根治术,后腹腔淋巴结清扫术,肾上腺巨大肿瘤切除术,肾癌根治术,肾部分切除术,肾盂、输尿管癌根治术等。

好评 99%
接诊量 459
平均等待 30分钟
擅长:在勃起功能障碍、早泄、性欲减退、生殖感染及盆底功能障碍、尿失禁疾病的诊治具有很高的造诣;对美国RigiScan硬度检测在临床研究中的应用及低能量冲击波治疗ED临床应用有丰富的案例; 特别擅长男科整形手术,如阴茎延长、隐匿性阴茎、阴茎弯曲、尿道下裂、假体植入三件套等; 开展显微镜下相关手术,显微精索静脉结扎术,显微取精术,梗阻性无精症显微输精管吻合、附睾输精管吻合术等男科显微手术; 常规开展前列腺增生的微创治疗包括经尿道前列腺电切术、钬激光、等离子前列腺剜除术等;广泛开展泌尿系结石的综合微创诊治:擅长经皮肾镜碎石术(PCNL术),输尿管(软镜、硬镜)碎石术; 擅长泌尿男生殖系肿瘤疾病诊治,如肿瘤微创治疗,熟练开展腹腔镜下前列腺癌根治术,膀胱癌根治术,后腹腔淋巴结清扫术,肾上腺巨大肿瘤切除术,肾癌根治术,肾部分切除术,肾盂、输尿管癌根治术等。
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患友问诊

全身关节疼痛肿胀,检查发现游离轻链和抗核抗体滴度偏高,疑似自身免疫性疾病。患者男性63岁
20
2024-11-19 14:39:41
ANCA血管炎肾衰竭,血压控制不稳定,服用拜新同三次/天。患者女性61岁
22
2024-11-19 14:39:41
我接种了三针新冠疫苗,最近两天出现发热症状,可能与我老人患的ANA相关血管炎有关。请问这是否需要就医?患者女性70岁
23
2024-11-19 14:39:41
安卡相关性血管炎患者,B细胞群组增加,咨询病情及用药调整。患者女性31岁
46
2024-11-19 14:39:41
安卡相关性血管炎患者,B细胞群指标升高,胃部不适,睡眠差。患者女性31岁
21
2024-11-19 14:39:41
患者因ANCA相关血管炎住院治疗,肌酐有所下降但仍需后续治疗。咨询关于透析、药物及病情恢复情况。患者男性55岁
8
2024-11-19 14:39:41
血尿、胸闷、全身游走疼痛、右腹微痛,怀疑ANCA相关血管炎。患者女性28岁
46
2024-11-19 14:39:41
胃和肾脏检查结果正常,但存在ANCA相关性血管炎的可能,肌酐指标升高,需进一步检查确定病因。患者女性61岁
68
2024-11-19 14:39:41
安卡相关性血管炎患者,需购药治疗,但购买界面无对应疾病选项。
14
2024-11-19 14:39:41
安卡相关性血管炎患者咨询利妥昔单抗治疗详情。患者男性81岁
36
2024-11-19 14:39:41

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
22

支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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