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杭州市第二人民医院ANCA相关性小血管炎专家

简介:

建于1949年的杭州师范大学附属医院是一所融医疗、教学、科研、预防保健为一体的浙江省三级甲等综合医院,是国务院学位委员会批准的临床医学硕士专业学位授权点、国家药物临床试验机构、首批国家住院医师规范化培训基地、中国胸痛中心示范基地及浙江省博士后工作站设站单位,是杭州市委市政府与德中卫生组织确定的浙江省首家共建“中德(杭州)国际医院”。ANCA(抗中性粒细胞胞质抗体)相关性小血管炎是一组以血管壁的炎症为主要病理特征,以多器官系统受累为主要临床表现的疾病。,ANCA相关性血管炎是一组自身免疫介导的炎性疾病。本病病因目前尚不清楚,可能与基因、感染、环境、药物等因素有关。,肾脏,本病目前尚无根治方法,主要通过药物控制症状,延缓病程进展。其中糖皮质激素联合免疫抑制剂为本病主要治疗方案,多数患者接受药物治疗后可获得较好疗效。对于肺部受损严重、呼吸功能严重下降的患者可接受手术治疗。药物治疗。,其他类型血管炎,1、避免摄入大量蛋白质,忌用豆类及其制品。 2、禁食含钠量高的蔬菜,如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。 3、避免食用含钾高的食物,如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。 4、少尿期限制水果、蔬菜。 5、限制刺激性食物及香料,如茴香、胡椒等。 6、限制食用含嘌呤较高的食物,如动物肝脏、肾脏等。,体格检查、血常规、尿常规、出血时间、凝血时间、红细胞沉降率、自身抗体谱检测、免疫球蛋白及循环免疫复合物、血管造影,。

高忠明 副主任医师

周围神经病 痴呆

好评 100%
接诊量 176
平均等待 -
擅长:周围神经病 痴呆
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裘琳 主任医师

先兆流产,人流,外阴瘙痒,异位妊娠,阴道炎,宫颈疾病,高危妊娠,围产期保健,妊娠期糖尿病,胎停,剖宫产,HPV感染,子宫肌瘤

好评 100%
接诊量 74
平均等待 30分钟
擅长:先兆流产,人流,外阴瘙痒,异位妊娠,阴道炎,宫颈疾病,高危妊娠,围产期保健,妊娠期糖尿病,胎停,剖宫产,HPV感染,子宫肌瘤
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胡正祥 主任医师

帕金森,脑血管,阿尔茨海默病等疾病的诊治。尤其擅长帕金森病的长程管理和药物优化治疗。很多中晚期帕金森病患者经过详细的症状分析,通过药物调整和优化仍能获得很好的效果。

好评 100%
接诊量 57
平均等待 15分钟
擅长:帕金森,脑血管,阿尔茨海默病等疾病的诊治。尤其擅长帕金森病的长程管理和药物优化治疗。很多中晚期帕金森病患者经过详细的症状分析,通过药物调整和优化仍能获得很好的效果。
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方妍彤 主任医师

多动、抽动、发育迟缓等行为障碍,焦虑、抑郁导致厌学等儿童青少年常见心理健康问题。

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接诊量 1
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擅长:多动、抽动、发育迟缓等行为障碍,焦虑、抑郁导致厌学等儿童青少年常见心理健康问题。
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吴光声 主任医师

神经系统疾病如热性惊厥,癫痫,抽动症,注意力缺陷多动障碍,头痛,头晕,睡眠障碍,学习困难;儿童呼吸系统疾病:急性上呼吸道感染,肺炎,慢性咳嗽,肺炎支原体感染,反复呼吸道感染;过敏性疾病:湿疹等。尤其擅长中西医结合治疗儿童抽动症、注意力缺陷多动障碍,学习困难,睡眠障碍等。

好评 100%
接诊量 18
平均等待 30分钟
擅长:神经系统疾病如热性惊厥,癫痫,抽动症,注意力缺陷多动障碍,头痛,头晕,睡眠障碍,学习困难;儿童呼吸系统疾病:急性上呼吸道感染,肺炎,慢性咳嗽,肺炎支原体感染,反复呼吸道感染;过敏性疾病:湿疹等。尤其擅长中西医结合治疗儿童抽动症、注意力缺陷多动障碍,学习困难,睡眠障碍等。
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高云洁 副主任医师

擅长原发性肾小球肾炎,包括IgA肾病、膜性肾病、微小病变等,急性或者慢性肾衰竭,各类肾病综合征,狼疮性肾炎,尿路感染,血液透析

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平均等待 -
擅长:擅长原发性肾小球肾炎,包括IgA肾病、膜性肾病、微小病变等,急性或者慢性肾衰竭,各类肾病综合征,狼疮性肾炎,尿路感染,血液透析
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龚剑华 副主任医师

先年

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擅长:先年
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陈一坚 副主任医师

擅长中西医结合诊治冠心病、高血压、高脂血症、心律失常、心力衰竭、心肌病、睡眠障碍等内科疑难杂症。

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接诊量 -
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擅长:擅长中西医结合诊治冠心病、高血压、高脂血症、心律失常、心力衰竭、心肌病、睡眠障碍等内科疑难杂症。
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王卫民 主任医师

重型颅脑损伤、脊髓疾病、脑肿瘤、脑血管病等

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擅长:重型颅脑损伤、脊髓疾病、脑肿瘤、脑血管病等
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陆慧杰 副主任医师

骨科及伤科各类疾病

好评 100%
接诊量 26
平均等待 -
擅长:骨科及伤科各类疾病
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患友问诊

我感染新冠肺炎两周,基础病是ANCA相关血管炎,CT显示有肺部感染,目前正在用喜炎平,但想知道是否需要阿兹夫定?患者女性89岁
53
2024-11-19 14:44:58
PR3-ANC阳性是抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的表现形式,主要影响小血管,可能会导致多个器官受损。患者的症状包括疲劳和关节疼痛,担心疾病会影响生育能力。
32
2024-11-19 14:44:58
我担心自己可能患有ANCA相关性血管炎,虽然目前没有明显症状,但心脏问题让我很焦虑。请问是否需要开始治疗?患者男性66岁
26
2024-11-19 14:44:58
父亲晚上发热,怀疑肺部感染,需要特效药,且有Anca相关性血管炎和肾病4期,严重高血压。患者男性59岁
28
2024-11-19 14:44:58
我经常头痛和鼻塞,担心自己可能患有鼻窦炎,并且想知道这种疾病与免疫力是否有关?患者女性59岁
53
2024-11-19 14:44:58
父亲患有ANCA血管炎,肾脏受损,目前服用激素和环磷酰胺治疗,激素剂量已减至每天两片,询问能否继续减量及注意事项。患者男性70岁
55
2024-11-19 14:44:58
我是新冠肺炎患者,CT显示肺部大面积感染,既往有ANCA相关性血管炎病史10年,表现在肺上,间质性肺改变,长期服用激素和免疫抑制剂,目前喘的厉害,住院吸氧,血氧饱和度90-95上下。请问如何治疗?患者男性60岁
3
2024-11-19 14:44:58
患者咨询ANCA血管炎的治疗情况,医生说明目前无法彻底治愈,但可以通过药物治疗控制病情。患者女性60岁
51
2024-11-19 14:44:58
患者最近做了CTA检查,担心结果,想请医生解读并提供用药和生活建议,患者信息:未知
5
2024-11-19 14:44:58
肾穿显示ANCA相关性血管炎肾损害,肌酐130,乙肝e抗体阳性,结核杆菌潜伏,正在用药治疗。患者男性56岁
53
2024-11-19 14:44:58

科普文章

#嗜酸性肉芽肿性血管炎#ANCA相关性小血管炎#变应性血管炎
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支气管哮喘反复治疗不好,成为难治性哮喘或者重症哮喘,尤其是还伴有过敏性鼻炎和慢性鼻窦炎的患者,需要重点排查嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA)是一种可累及全身多系统、罕见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体( ANCA )相关性血管炎。

不是所有的患者都是 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA) 阳性,只有约 50% 的患者 ANCA 检测是阳性的,过去也称为变应性肉芽肿性血管炎( AGA )。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎可发生于各个年龄段,发病高峰年龄为 30~40 岁,男女均可发病,具体病因不清楚。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎 最早也是最容易 累及的器官是呼吸道和肺部,绝大多数患者首发症状是喘息样发作和鼻窦炎症状,常常被误诊为难治性支气管哮喘。

如何诊断嗜酸性肉芽肿性多血管炎?

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断标准:包括以下 6 条分类标准中符合 4 条以上。

1 、哮喘样症状(或者喘息发作),包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等;

2 、嗜酸粒细胞增多( ≥ 10% ,或者绝对值 ≥ 1.5X10 9 /L );

3 、单发或多发性神经病变;

4 、非固定性肺浸润;

5 、鼻窦炎;

6 、血管外嗜酸粒细胞浸润。

符合上述 4 条或以上者可以诊断 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎( EGPA )可以分为局限型和全身型两种。

局限型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,且仅有肺部和呼吸系统受累(包括耳鼻喉)的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

全身型 EGPA :符合标准中的至少 4 条,至少有 2 个以上器官受累的嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者。

局限型 EGPA 不是一成不变,可以转化为全身型 EGPA 。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、病情是否活动等因素,主要包括以下几个方面。

1 、激素是治疗 EGPA 的基础药物,有危及生命的脏器受累时可以使用甲泼尼龙冲击疗法, 500~1000mg ,静脉注射,连续三天。

2 、激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)治疗,适合于有危及生命或严重器官受累的患者。

3 、靶向治疗药物:如美泊利单抗、利妥昔单抗、奥马珠单抗等。

4 、高剂量吸入激素联合支气管舒张剂:如布地奈德 / 福莫特罗、倍氯米松 / 福莫特罗、沙美特罗 / 氟替卡松等。

5 、其他治疗:如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、α - 干扰素、流感及肺炎疫苗接种等都是治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎可以选择的方法,需要专科医生综合评估患者病情后决定。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种临床上比较少见的疾病,为系统性疾病,危害严重,目前国内外对此病的认识还有很多不足,缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物,大多数局限型嗜酸性肉芽肿性多血管炎患者以喘息样发作、咳嗽、胸闷及呼吸困难等症状,常在呼吸专科门诊就诊,也常易被误诊为难治性嗜酸粒细胞性哮喘,需要医务人员及难治性哮喘患者增强对此病的认识。

今年刚发表的国际权威治疗指南(KDIGO)对AVV治疗有多项更新。新指南有这样一些阐述:
在确认AVV后:
•如无脏器致命累及:MMF
•如有肾累及: 
一、诱导治疗:
•激素+CTX或+美罗华。
•激素+美罗华+CTX(较重症,血肌酐>350,可考虑)
•如有致命脏器累及或生命危及,血肌酐>500,加用血浆置换。
二、维持治疗:
方案一:
•AZA+激素减量--最终撤除AZA。(激素起始1mg/kg,重症AVV可甲强龙冲击1一3g。激素12周后减至10mg/天,以后逐渐至5-7.5mg/天,52周后可考虑停用。)
•AZA4年比1年维持方案复发率、终末期肾衰率更低,感染率、死亡率、严重副作用相同。
方案二: 
•美罗华+激素减量--最终停美罗华。
三、二种维持方案比较:
•研究一:CTX诱导新发病缓解后,美罗华减少大复发(小复发无差别)。
•研究二:美罗华诱导复发缓解后,用它维持比AZA能大、小复发更低。感染率相同。
本人对新指南有下列体会:
1,新指南把美罗华在诱导治疗中的地位提升至与CTX并列。
2,在重症AVV,可美罗华联合CTX治疗。
3,新指南把美罗华在维持治疗中地位提升至与AZA并列。在减少复发方面甚至更有某些优势。删除了MMF作为如不能耐受AZA的替代药物。
4,AZA维持不宜过短(4年优于1年)。
5,新指南对轻型AVV(无脏器致命累及)推荐可用MMF。
因为,AVV的治疗有高度复杂性及风险性,故建议您
在与有经验的专家充分讨论,选择最适合您病情及意愿的方案!同时,在专家指导下,定期复查ANCA滴度、肝肾功能、血尿、尿蛋白定量、血常规、血糖、肺CT等指标!实时评估及调整免疫方案。只有这样,才能更好地达到AVV完全缓解、减少复发、减少免疫治疗的各种併发征!
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