绵阳市安州区位于中国科技城(绵阳)集中发展区,是绵阳新的主城区,距成都110公里,幅员面积1189平方公里,总人口45万,是清代才子李调元、现代著名作家沙汀的故里。安州地处成都、重庆、西安“西三角”腹心地带,是成、绵、德发展中的重要节点。区内宝成铁路、成西高铁、成兰铁路穿境而过,把安州划进了成都半小时经济圈、西安两小时经济圈;四通八达的京昆高速、成绵复线等高速公路与绵阳机场构成立体交通体系,让安州实现与国际的互联互通。形成了以汽车零部件、精细化工两大主导产业和电子信息医药食品新材料三大优势的现代工业体系,以及一三互动、农旅结合发展模式。绵阳市安州区人民医院位于绵阳市安州区的政治经济文化中心—区政府所在地。医院成立于1946年,是国家级爱婴医院、绵阳市市级区域医疗分中心、全国综合医院中医药工作示范单位、四川大学华西医院远程会诊教学定点医院、辽宁省人民医院对口合作医院、四川中医药高等专科学校附属医院。医院占地60余亩,业务用房面积4万余平方米,编制床位600张,开放床位800张,设置临床、医技科室30余个,行政后勤科室15个。肾病内科、康复理疗科是省级重点专科,骨科、放射科、消化内科、麻醉科、功能科是市级重点专科。职工总人数688人,其中高级职称84人,中级职称177人。配备有1.5T核磁共振、DSA、128排螺旋CT、口腔CT、四维彩超、电子胃镜、电子十二指肠镜、纤支镜、宫腔镜、骨关节镜等先进医疗设备,现正在加紧建设直线加速器项目;建有现代化的层流手术室、消毒供应中心、重症监护室、血液透析室及规范化的产房、新生儿室。目前,医院的急危重救治、介入治疗、腔镜技术等已达到区域内领先水平,普外科、神经外科、妇产科、骨科、消化内科、肿瘤科、放射影像科等多个学科已形成明显专业优势。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。