四川绵阳四0四医院（绵阳市第一人民医院）始建于1964年，位于绵阳市跃进路56号。是一所集医疗、教学、科研、预防、保健为一体的国家三级甲等综合医院，系川北医学院附属第二医院、绵阳市红十字医院、绵阳市传染病医院、绵阳市职业病医院。是全市卫健系统唯一一家副厅级医疗机构。医院先后荣获全国工人先锋号、全国优秀冠名红十字（会）医疗机构、四川省先进基层党组织、四川省抗击新冠肺炎疫情先进集体、四川省卫生先进单位、四川省红十字爱心示范单位、四川省红十字医院十佳博爱医院、四川省抗震救灾先进基层党组织、全省结核病防治工作先进集体、四川省防治非典型肺炎工作先进集体、非典型肺炎防治突出贡献单位、四川省卫生应急工作先进集体、四川省医药卫生系统先进集体、全省医药卫生系统创先争优活动先进集体、创建全国文明城市先进集体、绵阳市创建全国卫生城市先进单位一等奖、绵阳市环境友好医院、价格诚信医院、绵阳市卫生先进单位等百余项殊荣。一、基本情况医院占地18.31公顷，现有建筑面积7.43万余平方米，建成后建筑面积22.62万余平方米。除跃进路本部外，建有四0四医院丰谷院区（绵阳市传染病医院），四0四医院大西门院区（绵阳市职业病医院），四0四医院城南院区（绵阳市公共卫生医疗中心）,建成了一院多区格局。现开放床位1256张，年门诊服务近80万人次，年住院服务5万余人次。设职能部门31个，分大内科、大外科、感染大科、门诊医技大科4个，门急诊、临床医技科室41个，在岗职工1600余人。医院内设功能齐全、设备先进、设施一流的内镜中心、介入中心、放射治疗中心、血液透析中心、健康管理中心、ICU、CCU、PICU、NICU以及全净化手术间等，拥有西门子1.5T低温超导核磁共振、西门子64排128层螺旋CT、海扶刀、大型平板数字减影血管成像仪（DSA）、数字化X线摄像系统、心脏三维标测仪、超声纤维支气管镜和超声胃镜、食道超声、四维超声等先进诊疗设备。为患者医疗、康复、保健等提供了有力的硬件保证。目前，医院正不断扩大基础设施建设：跃进路本部中国（绵阳）科技城疑难病症诊治能力提升工程大楼正在建设，建设周期42个月，总建筑面积35214平方米，共17层；同步组织实施的绵阳市公共卫生医疗中心，建设周期3年，总用地面积约200亩，规划床位1000张。同时，四0四医院城北院区已纳入医院“十四五规划”，预计占地约200亩，建筑面积244993平方米，规划床位1198张。二、学科建设现有内、外、妇、儿、五官、传染等门急诊、临床医技科室41个，其中心脏大血管外科、消化内科、心血管内科为四川省临床重点专科建设项目。四川省医学重点学（专）科12个（心血管内科、消化内科、腹部外科、呼吸内科、感染科、医学检验科、麻醉科、肾脏内科、护理学、老年医学科、重症医学科）；绵阳市医学重点学科36个（心胸外科、神经外科、骨科、泌尿外科、肝胆胰外科、胃肠外科、肿瘤科、儿科、神经内科、急诊医学、妇产科、中医及中西医结合科、血液科、放射科、临床药学、耳鼻咽喉科、康复医学科、病理科、心血管外科、肝炎专业、超声诊断学、结核病学、脑血管病、胸外科学等）；市级医疗质量控制中心9个。已拥有“国家高级卒中中心”、“中国胸痛中心”、“中国心衰中心”、“中国房颤中心示范基地”、“绵阳市心血管疾病研究所”、“绵阳市心血管疾病防治中心”、“绵阳市消化疾病防治中心”、“绵阳市传染病防治中心”、“绵阳市危重孕产妇救治中心”、“绵阳市危重新生儿救治中心”、“绵阳市创伤中心”、“西京消化病医院绵阳整合医学中心”、“四川省胃癌外科临床研究协作组”、“绵阳市职业医学医疗质量控制中心”等四川省内乃至西部地区独具规模的专业技术品牌。三、医疗技术医院着力引进和开展高新技术，拥有微创外科诊疗技术、介入诊疗技术、内镜诊疗技术、肿瘤综合诊疗技术四大核心品牌技术，心血管疾病、脑血管疾病、消化疾病、感染性疾病以及危重新生儿和危重孕产妇疾病等相关救治技术已居省内乃至国内先进水平。微创、内镜、介入手术已在心脏大血管外科、胸外科、肝胆外科、胃肠外科、泌尿外科、骨科、耳鼻咽喉科、神经外科、妇科、消化内科、呼吸内科等专业广泛应用。常规开展了复杂先心病矫治术、冠状动脉搭桥术、心脏病瓣膜置换术，主动脉瘤、主动脉夹层切除人工血管置换术（Bentall手术、wheat手术、孙氏手术等）心律失常的外科手术、颅内动脉瘤夹闭术、颅内肿瘤切除术、三叉神经痛、面肌痉挛微血管减压术、高位颈椎骨折椎体重建修复内固定术、椎间盘置换术、断指再植术、恶性肿瘤调强放疗术、肺小结节精准定位切除术、人工肝技术、食管胃底静脉曲张精准断流术、血液透析、腹膜透析、结肠透析技术、无痛分娩术、多种妇科肿瘤根治术；开展了胸腔镜下心脏、肺、食道手术和腹腔镜下胃肠肿瘤根治术、肝叶切除术、经肛全直肠系膜切除术、经皮肾镜下超声联合气压弹道碎石术、超声弹道碎石技术治疗肝内胆管结石术、超声内镜引导下细针穿刺活检术（EUS-FNA）、内镜下粘膜剥离术（ESD）、经口内镜粘膜下隧道肿瘤切除术（STER）、经口经隧道内镜下食管下段肌切开术（POEM）、经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）等微创和内镜手术；常规开展急症冠脉介入治疗术、三维标测下房性及室性心律失常的射频消融术、左心耳封堵术、心脏再同步起搏器安置术、先心病封堵术、主动脉夹层和主动脉瘤腔内隔绝术、经皮主动脉瓣置换术（TAVR）、颅内动脉瘤栓塞术、急性脑梗塞机械取栓术、颈动脉颅内动脉慢性闭塞开通术、颅内外脑血管狭窄支架植入血管成形术、外周血管栓塞和慢性闭塞开通血管成形术、原发性肝癌介入治疗、肺大咯血介入治疗等血管及综合放射介入技术。以心、脑血管疾病和消化疾病治疗技术为特色的一大批具有省内、国内先进水平的高新医疗技术已经成为了医院医疗技术的龙头。四、人才队伍全院在岗职工1606人，高级职称281名、中级职称553人、博士研究生导师2人、硕士研究生导师21人、博士7人、硕士195人。全国先进工作者1人，全国抗击新冠肺炎疫情先进个人1人，全国“我最喜爱的十大健康卫士”1人，全国卫生计生系统先进工作者1人，中国优秀南丁格尔服务志愿者1人，西部之光访问学者1人，四川省先进工作者1人，四川省有突出贡献的优秀专家1人，四川省学术和技术带头人后备人选3人，四川省名中医1人，四川省临床技能名师1人，四川省卫健委有突出贡献中青年专家1人，四川省卫健委学术技术带头人7人、四川省卫健委学术技术带头人后备人选3人，四川省卫生计生系统先进个人3人，四川省“首届新时代健康卫士”8人、绵州名医1人，绵州杰出科技工作者1人，绵阳市中青年学术技术拔尖人才3人，绵阳市名中医2人，绵州育才计划5人，绵阳市卫生高级专业技术职务任职资格评审专家52人。五、科研教学医院在科研、教学和新技术引进方面取得长足进步，承担、参与各级政府资助的医学科研项目354项，其中国际合作项目2项、国家自然科学基金面上项目1项、国家重大科技专项合作项目2项、国家自然基金重点项目1项（合作）、国家自然科学基金项目5项（合作）、国家重点研发计划1项（合作）、国家卫计委吴阶平基金项目1项，省部级项目22项，市厅级项目319项。科研成果获奖92项，其中国家卫生部科技进步二等奖1项、中国新时期人文科学优秀成果一等奖1项、中国康复医学会科学技术三等奖1项、四川省科技进步奖9项、四川省医学科技奖17项、市级科技进步奖49项，其他科研成果奖14项，科技成果成功转化2项。医院现有高校博士研究生导师1名，硕士研究生导师21名，具备了多学科硕士研究生培养能力。是西南医科大学、川北医学院、成都医学院等高等院校临床教学基地，是全国住院医师规范化培训基地、四川省普外、呼吸、消化、心血管专科医师培训基地、四川省护士规范化培训基地、中国基层医师心血管疾病培训示范中心、先天性心脏病三级防治培训基地、国家级心血管病专科护理及技术培训基地、绵阳市传染病专科护士实践培训基地等。六、社会公益医院是国务院重大疾病救助儿童先天性心脏病定点救助医院、先天性结构畸形定点救助医院、中国红十字会“胡大一爱心工程”、中国红十字基金会“天使阳光基金”、中国民政部残疾孤儿康复手术“明天计划”公益活动项目定点救助医院。先后创立了“呵护蓓蕾——天使阳光行动”、“绵医爱心周”、“消化疾病周”、“肿瘤活动周”、“关爱女性周”、“夕阳红骨关节疾病周”六大公益活动品牌，分别向全市、全省、全国的贫困先心病患儿、心、肺、血管疾病患者、消化道疾病患者、肿瘤患者以及女性和中老年人（男55岁以上、女50岁以上）患者提供优质的医疗及健康惠民服务。近年来，医院充分发挥党委“把方向、管大局、做决策、促改革、保落实”的引领助推作用，以强烈的社会责任感积极投身公立医院改革，坚持“患者满意第一社会效益至上”的服务宗旨，全面推进改善医疗服务行动计划，依托区域医疗联合体，积极推进双向转诊、分级诊疗，打造区域医疗典范，保障民众身心健康。努力建设全国知名、西部一流、学科特色突出、医教研防协同发展的现代化三级甲等综合医院。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。，1.β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血） β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血） 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。，血液，0，缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化，无，根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。，。