嘉祥县人民医院坐落在风景秀丽的萌山脚下，迎凤路与昌盛街交汇处，与萌山公园毗邻。嘉祥是宗圣曾子故乡，东眺圣城曲阜，西览菏泽牡丹，北依水伯梁山，南望浩瀚的微山湖，富有“中国孝城”之美誉。交通发达，日东、济菏、济徐高速公路、327国道和新日铁路穿境而过，运河、铁路连运1160万吨级鲁西南内河最大的港口及济宁机场坐落于县城南郊。这里土地肥沃，山石、煤炭资源储量丰富。拥有优质煤矿、电厂、山石开发、台湾工业园区等大型厂矿企业，产品远销世界各地。被国家名命为：中国石雕之乡、手套名城、鲁锦之乡、汉画像石之乡等。嘉祥境内山川秀美，全县有115座山，35条河流。曾庙、青山、法云寺、武氏祠是著名的旅游风景区，人工四湖、萌山公园是城中家境。嘉祥县人民医院建立于1949年7月，坐落在风景秀丽的萌山脚下，迎凤路与昌盛街交汇处，是该县唯一一所集医疗、教学、科研和计划生育技术指导等功能于一体的二级甲等综合医院。占地面积60余亩，建筑面积达4、4万平方米。编制床位499张，编制职工650人，拥有医学硕士、济宁市名医等高级专业技术人员200余人。年门诊量24万人次，收治住院病人2万余人次。医院设有院前急救站、急诊室、消化内科、内分泌科、泌尿内科、血液科、呼吸内科、循环内科、神经内科、普外科、胸外科、泌尿外科、神经外科、骨外科、妇科、产科、小儿科、眼科、口腔科、耳鼻喉科、感染科、麻醉科、中医科、医保科、皮肤科、康复理疗科、重症监护室、肺功能检查室、神经康复室、社区服务站等临床科室；放射科、CT室、核磁共振室、药剂科、检验科、病理科、功能科、胃镜室、结肠镜室、血库、消毒供应中心等11个医技科室，拥有核磁共振、16排螺旋CT机、电子胃镜、结肠镜、腹腔镜、宫腔镜、关节腔镜、颅脑手术显微镜及5台血液透析机等大型先进医疗设备。开展了颅脑、肺、食道、胃肠、肝胆、胸部、骨科、妇科等部位的高难度大型手术及永久性心脏起搏器、人工晶体置入术、脑出血微创术、腹腔镜、宫腔镜、关节腔镜、电子胃肠镜、纤维喉镜等镜下诊疗术。同时开展了卒中神经康复、神经电生理检查、无痛技术、小儿高压氧舱、血液透析等先进诊疗项目。嘉祥县人民医院坚持“以病人为中心、以质量为核心”，以崭新的面貌，一流的质量，一流的服务，为全县人民群众提供全程的优质服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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