中国中医科学院西苑医院济宁医院（济宁市中医院）始建于1959年，是国家三级甲等中医医院，第五批国家区域医疗中心建设项目，省级区域中医医疗中心建设单位，拥有总院区、康复分院两个院区，是济宁市集中医、中西医结合医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的大型综合性医院。总院、分院融合发展，倾力打造区域龙头中医医院。目前医院是全国针灸临床中心济宁分中心、省级“文明单位”、济宁市“十佳群众满意医院”、济宁市工伤保险定点医疗单位、济宁市驾驶人查体定点单位。国家中医住院医师规范化培训基地；山东中医药大学附属医院；济宁医学院、山东中医药高等专科学校等五所院校的教学医院。医院核定编制床位436张，设有43个临床医技科室。医院坚持突出中医特色，走专科发展之路。针灸科为国家中医药重点专科，针灸学为山东省中医药临床重点学科；心血管病科、肾病科、脑病科、推拿科、康复科、脾胃病科、内分泌病科、治未病科、中医护理为山东省中医药临床重点专科；急诊科、肿瘤科、骨伤科、重症医学科等科室为济宁市中医药重点专科。急诊科、重症医学科、外科等开设24小时急诊绿色通道，保障了急危重症患者的救治。医院设有7个“国医大师传承工作室”，特邀石学敏、张大宁、吕景山、孙光荣、唐祖宣、张学文、李佃贵等国医泰斗为指导老师；2个省级名中医药专家传承工作室；23个市级名中医传承工作室，10个济宁市名医工作室，聘请来自中国中医科学院西苑医院、中国中医科学院广安门医院、北京中医医院、中日友好医院等国内知名医疗单位的专家、济宁辖区内省级名中医及市级名中医定期来院讲座、坐诊。医院配置有15大类49种中西医诊疗设备，开展71项中医技术。有万元以上医疗设备260余台（件），包括处于国际前沿的1.5T核磁共振（MRI），CT两台，西门子ArtisZeeceilingDSA一台，非脊柱减压系统一套，全市最先进的肿瘤综合治疗系统一套，高清腹腔镜系统，超清鼻咽喉镜，超清电子胃肠镜，西门子数字胃肠机，全自动生化分析仪两台，彩超5台，多功能透析机（人工肾），电磁波碎石机，道生中医体质辨识系统，中医康复治疗系统等先进诊疗设备。医院充分发挥中医优势，大力使用针灸、推拿、拔罐、艾灸等纯中医治疗，纯中医治疗报销比例高达90%，有效缓解百姓看病难题。医院遵循“人本服务、厚德载医、弘扬国粹、务实创新”的服务宗旨，发挥中医药特色优势，强化医院内涵建设，不断完善惠民服务措施，深受广大群众好评，得到省、国家中医药管理局领导高度肯定。2020年2月，西苑医院济宁医院（济宁市中医院）新院区建设项目启动，2020年11月项目开工建设，2022年10月项目封顶，计划2023年底投入运营。项目位于济宁市太白湖新区（火炬路东、洸府河路西、渔皇路南、东赵路北）。项目规划总用地约203亩，建设总用地约168亩。设置床位1300张，停车位2253个，配置国内一流医疗设备及信息化系统。主要建设内容：门诊医技楼、病房楼、传染楼、制剂楼、国医堂、科研教学楼和行政办公楼、制氧站、垃圾处理站、污水处理站、警卫室、城市公厕等。项目设计采用新中式风格，突出“儒家文化”、“运河文化”等济宁地方文化特色和中医元素。项目建成后将成为集公共卫生中医医疗、综合医疗、教学、科研、中医药预防康复保健为一体的公共卫生健康服务综合体，全面提升全市中医药服务能力。2022年9月14日，济宁市人民政府与中国中医科学院西苑医院签订合作协议，依托济宁市中医院合作共建国家区域医疗中心（西苑医院济宁医院）。经过不懈努力，西苑医院济宁医院以全省第一的成绩通过国家专家组实地核查，成功入选第五批国家区域医疗中心建设项目。下一步，两所医院将深度合作，西苑医院长期派驻专家团队常驻西苑医院济宁医院，涵盖管理、医疗、设备、信息等专业，重点打造心血管病科、脑病科、脾胃病科、老年病科、肾病科、肺病科等6大专科，以及创伤中心、卒中中心、胸痛中心等3大中心建设。双方全力打造“立足鲁西南、辐射鲁苏豫皖”的全国一流国家区域医疗中心和国际中医药文化交流中心，让区域内居民家门口即可享受国家高质量中医药服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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