济宁医学院附属医院始建于1951年，建院以来医院始终坚持“一切为了大众健康”的服务宗旨，各项事业实现健康持续发展。2015年医院被确定为山东省区域医疗中心，2020年被再次命名。继2018年通过国家三级甲等医院复审后，2020年9月再次通过三甲复审，标志着医院在医疗质量、安全、服务、管理等方面继续保持一流水平。2022年7月，在国家卫生健康委《关于2020年度全国三级公立医院绩效考核国家监测分析情况的通报》中，医院在全国三级综合医院绩效考核中排名第73位，位列全国三级综合医院前6%，位次同比提升14位，连续4年全国百强，国家监测指标等级A+，综合实力稳居全省前列及国内三级甲等医院第一方阵。在山东省2020年度省属事业单位绩效考核中位列省属公立医院第一名。医院获得国家卫健委2018-2020年改善医疗服务先进典型通报表扬，荣获国家卫健委财务司“全国医疗服务价格和成本监测网络先进机构”称号等。医院拥有两个院区，即院本部和太白湖院区，现有82个临床科室，15个重症监护病区，开放床位4100张，在职人员5700人，博士、硕士1966人，承担着鲁西南地区2000多万人口的医疗保健任务。2021年医院门诊量为400万人次，出院病人为19.9万人次，手术总量12.8万例次，平均住院日6.5天，住院药占比为17.29%，主要业务指标和质量效益指标继续保持国内同级医院优秀水平。医院拥有世界先进的第四代达芬奇手术机器人、PETCT、双源螺旋CT、ECT、3.0T磁共振、直线加速器、DSA、全飞秒激光屈光手术仪等万元以上大型设备15000余台（件），医疗设备总值达到12.5亿元。医院不断开展技术攻关和创新，特色医疗项目优势明显。先后成功开展了山东省首例同位异体心脏移植手术、鲁西南首例肝脏移植手术、肾脏移植术，完全自主成功开展异基因造血干细胞移植技术、鲁西南首例ECMO体外膜肺氧合技术、鲁西南首例全飞秒激光屈光手术、山东省首例第四代达芬奇机器人手术等。达芬奇手术机器人的启用使医院迈入“手术机器人时代”。器官捐献工作有序推进。ECMO应用平台步入正轨，成功抢救多例患者生命。医院拥有国家级临床重点专科3项，国家级中医药临床重点专科培育项目1个，在心脑血管病的应急救治效率和成人康复诊疗水平处于省内先进水平，在急危重症与疑难复杂疾病救治方面处于国内先进水平，拥有13个医学中心和多个特色专病中心，26个省级临床重点专科，已形成以心脏外科、心脏内科、神经内科、重症医学、神经外科、骨科、血液科、妇产科、儿科等为专长，以急危重症救治为特色的区域性综合性医疗中心。内分泌科“矮小症专科”、脊柱微创治疗、神经内科免疫性周围神经病诊疗专科荣获山东省首批“省级临床精品特色专科”称号。医院先后被评定为中国初级创伤救治培训基地、国家急性心肌梗塞救治项目山东培训基地、国家内镜与微创医学培训基地、国家级住院医师规范化培训基地、国家级心血管介入诊疗准入和培训基地、国家临床药师培训基地、省级生殖医学中心、省级产前诊断中心、省级专科护士培训基地等。医院坚持“科技强院”“人才强院”，现有省级重点学科和重点实验室9个，在研国家自然科学基金40余项，省自然科学基金100余项。医院每年派出50余位临床骨干赴国外研修学习，与世界20多个国家和地区的知名医疗机构建立了技术合作、学术交流往来关系。医院形成了领军人才、专家学者、学术带头人与青年才俊梯次搭配、优势互补的格局，多次被授予“山东省人才工作先进单位”称号。医院积极响应国家公立医院改革号召，深化人事分配制度改革，取消药品加成，优化门诊预约和服务流程，深入推进临床路径以及日间手术等工作落实，就医群众感受明显改善。医院开展了“爱心医疗救助工程”，连续18年每年为100位家庭贫困先心患儿免费实施手术，现已成功为1800余名贫困先心病患儿实施爱心救助，“大爱无疆”服务品牌受到社会广泛赞誉。社区“健康之家”服务和辐射作用日益显现，积极探索和推进分级诊疗工作，探索建立了学科型、项目型医联体模式，建立济宁周边、菏泽地区医联体医院40余家。2021年5月1日，济医附院太白湖院区（一期）正式启用，院区总建筑面积23.5万平方米，设计床位1500张，大大改善了驻地群众就医条件。太白湖院区的启用标志着医院进入“一院两区”发展时代，是医院发展史上具有里程碑意义的一件大事。医院将把太白湖院区打造成国家级绿色医院，并统筹“一院两区”构建新的发展格局，全面实现两个院区高质量协同发展。新院区运转情况良好，最大程度发挥了新院区功能，有效满足了人民群众就医需求，完善了太白湖新区服务功能，得到了社会各界的高度评价。在抗击新冠疫情工作中，院党委统一领导，统一部署，靠前指挥，高效率组建支援湖北医疗队、山新医院救援队、援市传染病医院医疗队、援市区医疗队和专家组、医院本部抗击疫情医疗队等。全院医护人员众志成城，不怕危险，勇往直前，取得了疫情防控工作的阶段性成果，医院无一例人员感染，向党和人民交上了一份合格的答卷，被省委、省政府授予“全省抗击新冠疫情先进集体”荣誉称号，被省总工会授予山东省“五一劳动奖状”，160余人受到中央、省、市级表彰。鉴于所取得的成绩，医院先后荣膺全国五一劳动奖状、全国卫生系统先进集体、全国先进基层党组织、全国精神文明建设先进单位、全国百姓放心百佳示范医院、全国模范职工之家、全国改善医疗服务示范医院、全民健康管理示范医院、全国巾帼建功先进集体等多项国家级荣誉。医院跻身全国综合医疗机构互联网品牌传播100强。医院将继续坚持“一切为了大众健康”的服务宗旨，努力把医院打造成为集医疗服务、科学研究及人才培养为一体的特色鲜明、国内知名的区域医学中心，为人民群众健康保驾护航。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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