医院前身为“济宁市任城区中医院”,2011年9月由济宁市卫生局批准更名为“济宁市中西医结合医院”。目前已发展为集医疗、教学、科研、预防、保健、康复于一体的三级中西医结合医院,综合实力在济宁地区所有同级别中医院名列前茅。医院现有临床、医技科室38个,住院病区20个。开放床位500张,2018年门诊量30.4万余人次,出院1.2万余人次,开展各级各类手术共计5700余台次。医院现有职工560人,其中正高级职称5人,副高级职称37人,中级职称175人,研究生学历46人,本科以上学历占95%。学科实力雄厚,其中脑病科为“国家级农村医疗机构中医特色专科”、“山东省十三五中医药重点专科建设单位”,针灸科为“山东省重点中医特色专科”,肛肠科、康复科为“济宁市十二五中医药重点专科”,护理为“济宁市第五批中医药重点专科建设单位”。心病科、急诊科为“济宁市临床重点专科建设单位”。医院设备先进,拥有GE核磁共振成像、64排128层螺旋CT、日本岛津大型血管造影机、西门子多功能彩超、东芝数字胃肠、日本岛津DR、奥林巴斯电子胃镜、椎间孔镜、直肠镜、奥林巴斯腹腔镜、奥林巴斯宫腔镜、碎石机、外二科进口内镜、血液透析机、疼痛科小C以及多种先进的临床检验设备等。医院高度重视中医事业发展,2008年成立国医堂,并拥有两个“山东省名中医药专家传承工作室”,1人参加了“第一批山东省高层次优秀中医临床人才”培训,10人参加了“山东省五级师承教育”,数十名中医骨干参加了“山东省中医临床骨干医师培训”,经过多年发展,中医妇科、不孕不育、脾胃病等已形成品牌科室。目前医院承担了山东中医药大学、济宁医学院、菏泽医专、曲阜中医药学校等单位的临床教学任务,同时为山东中医药大学在职研究生教学点,2016年接受实习生达120余名。2017年7月正式挂牌“济宁医学院实践教学医院”,近20位临床医师被聘为“济宁医学院兼职教授、副教授及教师”。医院连续16年被评为市级精神文明单位,2002年被山东省人事厅、卫生厅评为“全省中医工作先进集体”、多次被济宁市卫生计生委评为“中医工作先进集体”、“全市医疗工作先进单位”等荣誉称号。目前医院是济宁市中医药学会“中风病专业委员会”和“疼痛专业委员会”的主任委员单位,显示了医院在学科建设及学术成就方面的先进地位。2017年为我院建院三十周年,医院正式启动了任城区老年护养院PPP项目建设,项目总投资约9.5亿元,建筑面积14万平方米。其中,医疗服务区按照三级甲等中西医结合医院标准建设,包括门诊楼3层、病房楼16层,可容纳病床800张;老年护养区采用组团式医养结合模式建设(护养型模式),共3栋340套,地下停车位1000个左右。目前该项目病房楼主楼已经顺利封顶。建成后,该项目将极大提高任城区医疗卫生基础建设水平,成为任城区乃至济宁市最大规模的现代化医养结合中心,对于提升区域内医养结合服务能力具有重大意义。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。