曲阜，一座承载着五千年历史与文明的东方圣城，历经沧桑巨变，仍彰显着厚重的传统文化底蕴。曲阜市人民医院在儒家文化的熏陶和浸润下与现代医疗技术完美结合，经过70多年的栉风沐雨，砥砺奋进，如今的曲阜市人民医院已经发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、康复保健为一体的二甲综合医院。曲阜市人民医院于1994年被山东省卫生厅评为“二级甲等综合医院”，2019年被山东省卫健委纳入参三管理。2018年10月，新医院顺利完成整体搬迁并正式启用。建成后的新人民医院占地面积234.6亩，建筑面积12万平方米，设置床位1200张，停车位1200余个，职工1200余人。拥有美国瓦里安直线加速器、西门子双源CT、美国GE公司1.5T核磁共振、飞利浦DSA、奥林巴斯290内镜系统等高精尖设备。医院建设从浓厚的儒家文化中汲取精髓，融入中医药特色，注重绿色、环保、人性、智能，形成了美观且富有浓郁文化氛围的医疗环境。曲阜市人民医院以党建为引领，不断完善现代医院管理制度，规范内部治理结构和权力运行，进一步提高医院运行效率。近年来，随着医院“七年四步走”战略规划的逐步实施，全院标准化建设的稳步推进，质量管理持续改进，1617”管理体系建设成效显著，医院内涵形象明显提升。为夯实“1617”管理体系的信息化平台基础，结合“智慧医院”与国家三级医院评审要求，医院斥资2000余万元，从软硬件建设、安全保障、新兴技术应用等方面对信息化平台进行全面升级改造。信息化建设通过了国家信息安全等保三级测评，遵循国家电子病历4级和互联互通4级标准建设，助推医院管理现代化发展。六大中心建设成绩斐然，全部通过上级部门验收。胸痛中心正式通过了国家胸痛中心总部标准版认证，危急重症胸痛患者死亡率由建设前的5.2%下降到目前的0.98%；呼吸与重症医学科通过国家专业委员会认证并获优秀单位称号；儿童哮喘标准化门诊顺利通过国家验收，成为济宁县市级医院第一家拥有儿童哮喘标准化门诊的综合性医院；静配中心高分通过济宁专家组审核；肿瘤科顺利通过“济宁市癌症规范化诊疗病房”评审；危急重孕产妇和新生儿救治中心工作稳步推进，产科分娩全市占有率达到70%，无痛分娩技术逐渐成熟，镇痛分娩率达到40%。医院全面推行DRGs管理，以急危重症为重点，开展MDT诊疗，提高急危重症抢救成功率和医院综合服务能力。新技术新项目蓬勃开展。其中“腹腔镜下前列腺癌根治术、全膀胱切除术”、“显微血管减压术治疗三叉神经痛和面肌痉挛”、“内镜下黏膜切除术（EMR）在早期胃肠道浅表肿瘤治疗中的应用”、“全腹腔镜直肠NOSES手术”、“支气管肺泡灌洗术在儿童肺炎治疗中的应用”等新技术达到了省市级先进水平，填补了曲阜市空白。优质服务持续改进。医院根据《2020年度提升群众医疗卫生满意度十六条措施》制定了优质服务实施方案。护理人员以做“精专良护”进行自我定位，在科室开展“一病一品”标准化服务。全院优质服务病房覆盖率、责任制整体护理落实率均达到100%。文化建设取得新进展。医院出台了《曲阜市人民医院“家和”文化建设规划》，精心打造以“仁德”为文化内核，以“家和”为主题的医院文化。医院的文化理念、视觉和行为识别系统得到不断丰富和完善，形成了全院共有的价值观念和行为准则。一分耕耘一分收获。医院被山东省卫生健康委审核指定为现代医院管理制度省级试点单位：被国家卫健委、健康报评为全国改善医疗服务创新医院；成功入选国家卫健委县级医院综合服务能力推荐标准300强；被山东省卫生健康委评为山东省健康促进医院；被山东省卫生健康协会授予优质公信力品牌奖；“儒医仁护”志愿者服务被评为山东省百佳志愿服务项目。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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