北京大望路急诊抢救医院(原北京朝阳急诊抢救中心)是北京市卫健委批准的一所三级非营利性综合医院，设置床位612张，北区位于北京朝阳区弘燕南一路周庄嘉园东里27号楼，南区位于朝阳区大羊坊路519号。北区临床科室：创伤骨科、脊柱外科、手足外科、综合内科、综合外科、烧伤整形科，同时设立手术麻醉中心（层流手术间9间）、康复医学科、门诊部（综合内科、综合外科、神经内科、创伤骨科、脊柱外科、儿科、眼科、康复科、烧伤科）、急诊科、放射科（CT室、核磁室等）、检验科、超声科、药剂科等科室。南区临床科室神经内科、神经外科、矫形骨科、综合内科、创伤骨科，同时设立手术麻醉中心（层流手术间9间）、门诊部（儿科、睡眠门诊、综合内科、神经内科、神经外科、矫形骨科、创伤骨科、康复科、血液透析科）、急诊科、介入室、神经电生理室、康复医学科、血液透析科、放射科（CT室等）、检验科、超声科、药剂科等科室。医院紧紧围绕急诊医学各专业展开工作，为急诊患者建立住院“绿色通道”，建立了“群发伤救治预案”及“创伤救治规范”等一系列便于急危重症抢救的有效措施。目前已形成以创伤骨科、手足外科、神经创伤、烧伤、多器官衰竭、中毒等急危重症救治的医疗特色。我院已与北京积水潭医院、天坛医院、宣武医院等多家享誉全国的大型医院建立紧密型医联体合作关系，并设立了北京市医疗共享专家库，可在院提供前述医院同质医疗专家资源和医疗服务。我院现为北京市医保定点单位、朝阳区“平安医院”、平安保险交通事故救治定点医院、新农合医疗定点医院、朝阳区烧伤及群发伤救治基地、反恐应急救治定点医疗机构。我院烧伤整形科被北京市总工会评委北京市工人先锋号，神经内科为中国卒中学会确定的卒中中心，脊柱外科为中国梦•脊梁工程智善公益基金会脊柱侧弯矫治治疗中心，矫形骨科为铂矩•骨与关节先进治疗中心，创伤骨科开展先进的骨科“天玑”机器人手术。来我院就医，相信您会有一个备受尊重而温馨的体验！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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