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武威市凉州医院自身免疫病专家

简介:

武威市凉州医院始建于1952年,现已发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、急救于一体的现代化综合医院,同时兼管武威市传染病医院。现为甘肃中医学院、张掖医学高等专科学校、武威职业学院临床教学医院、兰州大学第二医院业务协作医院,ISO9000国际质量体系认证医疗单位。医院占地面积4万平方米,建筑面积4.5万平方米,现有职工1179人,其中专业技术人员842人,高级专业技术人员61人,中级专业人员162人。有硕士研究生19人,在读研究生52人,市级学科带头人3名。核定床位710张,开设病床750张。门诊诊疗337508人次,住院手术6301台次,出院病人32343人次。医院拥有GE64排128层CT、西门子螺旋CT、磁共振、奥林巴斯电子胃肠镜、超细胃镜、西门子DR,美国全身彩超、GEIE33心脏彩超,日本岛津数字血管造影系统、东芝全自动生化分析仪、X线造影拍片机、多功能呼吸机、腹腔镜、宫腔镜、准分子激光治疗仪、白内障超声乳化仪、ICU、CCU监护系统等高精尖医疗设备100台(件)。近年来,医院共获得省级科技进步奖2项,市级科技进步奖40余项,发表省级以上论文300余篇,出版专著6部。医院先后被评为"全国爱婴医院"、"全国百姓放心医院"、"全国百姓放心示范医院"、"全国医院文化建设先进单位"、"全国军队医院支援西部地区地方医院先进单位""全省医德医风示范医院"、"全省万名医生支援农村卫生工程先进支援单位"。医院始终坚持一切以病人为中心,发扬"厚德载物,自强不息"的医院精神,以"生命之托、重于泰山"为己任,精医术、重医德、优服务,为保障全区人民健康,促进凉州经济又好又快发展做出新贡献。自身免疫病包括干燥综合症,系统性红斑狼疮,还有类风湿性关节炎和强直性脊柱炎等多种疾病,自身免疫性疾病的病因复杂多样,大致可分为2类:先天性和获得性。先天性病因主要包括家族遗传或自身基因突变;获得性病因则包括疾病、感染、药物和日常生活等各方面的因素,全身,药物治疗,手术治疗,免疫缺陷病,1、少食油腻、辛辣刺激性食物。 2、戒烟禁酒,避免影响机体恢复。,病史采集、体格检查、抽血检查、尿样检测、大便化验、关节穿刺活检、肠镜检查、病理活检、影像学检查,。

马留学 副主任医师

对普外科常见病、多发病有丰富的经验,尤其擅长疑难甲状腺疾病的诊治;擅长消化道肿瘤疾病的综合治疗,结合肠内外营养对重症胰腺炎救治有丰富的经验,利用双套管负压吸引对腹部手术术后各种瘘、复杂性腹腔感染、感染切口、复杂性肛瘘等有丰富的治疗经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:对普外科常见病、多发病有丰富的经验,尤其擅长疑难甲状腺疾病的诊治;擅长消化道肿瘤疾病的综合治疗,结合肠内外营养对重症胰腺炎救治有丰富的经验,利用双套管负压吸引对腹部手术术后各种瘘、复杂性腹腔感染、感染切口、复杂性肛瘘等有丰富的治疗经验。
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纪睿灵 主治医师

儿童常见呼吸、消化系统疾病。

好评 100%
接诊量 230
平均等待 -
擅长:儿童常见呼吸、消化系统疾病。
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董浩 住院医师

擅长1型、2型糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、垂体肾上腺等常见内分泌科疾病的诊断及治疗。

好评 100%
接诊量 5
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擅长:擅长1型、2型糖尿病及其并发症、甲状腺疾病、垂体肾上腺等常见内分泌科疾病的诊断及治疗。
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刘再亮 主治医师

擅长于新生儿疾病的诊治,如新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿窒息、早产儿,以及常见小儿内科疾病,如扁桃体炎、气管炎、肺炎、小儿腹泻等均有丰富的临床经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长于新生儿疾病的诊治,如新生儿黄疸、新生儿肺炎、新生儿窒息、早产儿,以及常见小儿内科疾病,如扁桃体炎、气管炎、肺炎、小儿腹泻等均有丰富的临床经验。
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仲静 住院医师

待补充

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:待补充
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患友问诊

慢性乙型肝炎患者,询问相关疾病治疗用药情况。
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2024-11-17 03:38:47
30岁患者Nk淋巴细胞过高,医生推荐使用环孢素,想了解用法用量和注意事项。
62
2024-11-17 03:38:47
45岁女性,结缔组织病病史,肝肾功能可能异常,询问是否可以使用某药品并请求生活和用药建议。
55
2024-11-17 03:38:47
我想了解如何安全转奶,打疫苗期间是否可以转奶,以及出现不良反应后该怎么处理?
33
2024-11-17 03:38:47
宝宝3个月大,拉肚子,想补充益生菌,询问用量和时间。
45
2024-11-17 03:38:47
孩子免疫力低,想咨询脾氨肽口服冻干粉是否适用。
56
2024-11-17 03:38:47
我想了解地塞米松片的用途和用法,特别是对于哮喘和皮炎的治疗效果和注意事项。
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2024-11-17 03:38:47
我有过敏史,肝肾功能正常,30岁成人,想知道醋酸泼尼松片是否适合治疗咳嗽?
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2024-11-17 03:38:47
母乳喂养宝宝补锌,自身免疫性疾病患者,宝宝三个月大,正在服用硫酸羟氯奎,想知道是否需要额外补锌?
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2024-11-17 03:38:47
患者询问激素药在自身免疫性疾病治疗中的使用情况和注意事项。
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2024-11-17 03:38:47

科普文章

#自身免疫病
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免疫平衡功能,我们知道免疫防御外来的过程当中是会启动免疫活化,这活化过程会有炎症过程的伴随,即清理过程。而免疫系统,一个是要识别,要区分自我。像自身免疫过程是不分敌我的,把自身的一些组织通过体内的复杂机制,最后识别是外来的,表现为有体液免疫的这些炎症因子来破坏及攻击自身的组织。还有它会产生自身抗体,自身免疫功能就破坏自己的组织。还有一个,排斥的过程本来是免疫活化的过程,一经开始,就要启动关闭的机制。所以它会调整以保持免疫系统的平衡,避免免疫功能过强破坏自身的组织,最后造成病理性损伤,即疾病的状态。但是如果平衡功能识别有问题,然后又不能随时地打开和关闭,造成免疫功能过强攻击自身组织,这个过程就叫自身免疫过程。

#甲状腺功能减退#自身免疫病#桥本氏病(自身免疫性甲状腺炎)
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为什么甲状腺疾病需要补充维生素D3?

#肝病#自身免疫病#自身免疫性肝炎
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自身免疫性肝病是目前临床上原因不明确的一种慢性肝脏疾病。目前临床研究发现自身免疫性肝病的显著特点是:高免疫球蛋白血症,自身抗体阳性,汇管区浆细胞浸润。女性患者是男性患者发病率的四倍左右,通过积极的免疫制剂治疗,效果比较明显。那么自身免疫性肝病是否具有遗传性呢,下面我们大家一起来学习一下。

临床上虽然对于自身免疫性肝病的发病机制人没有研究清楚。但是据临床统计发现,自身免疫性肝病具有明显的家族聚集现象。这说明自身免疫性肝病是具有明显的遗传倾向的,另外病毒性感染,药物性肝损伤,均会加重造成自身免疫性肝病的肝损伤。

机体的体液免疫和细胞免疫在自身免疫性肝病中均发挥了重要的作用。体液免疫主要是通过激活CD4-T细胞,使T细胞转化为毒性细胞,从而直接损伤肝细胞。细胞免疫主要是指浆细胞分泌大量自身抗体,可以与肝脏细胞表面的抗原相结合,以其肝细胞的损伤。由此可见自身免疫性肝病的肝损伤是由细胞免疫和体液免疫共同介导作用生成的,免疫反应是可以通过遗传因素影响到下一代,所以自身免疫性肝病的遗传性是比较明显且突出的。

无症状自身免疫性肝病的患者预后相对较好,如果患者在自身免疫性肝病的早期即表现出严重的肝损伤,这种情况下,患者的长期预后较差。

糖皮质激素的分类:激素类药物按其作用时间的长短分为短效激素(可的松、氢化可的松),中效激素(泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙)和长效激素(地塞米松、倍他米松)。
 
长效激素的抗炎效力强,作用时间长,但对下丘脑-垂体-肾上腺轴的危害较严重,不适宜于长疗程的用药,只可作为临时性用药。例如抗过敏,我们常给静脉注射地塞米松。
 
对于慢性自身免疫性疾病的治疗,如狼疮性肾炎等,应用地塞米松,不论是注射还是口服均不合理,如果病情重,或不能口服,则应该静脉注射甲基泼尼松龙,而不是地塞米松。
 
短效激素(可的松、氢化可的松等)对下丘脑-垂体-肾上腺轴的危害较轻,但其抗炎效力弱,作用时间短,也不适宜于治疗慢性的自身免疫性疾病,临床上主要用其作为肾上腺皮质功能不全的替代治疗。
 

临床上治疗自身免疫性疾病主要是选用中效激素,其中最常用的是泼尼松。泼尼松是前体药,进入体内后需在肝脏代谢为泼尼松龙才能发挥其生物活性。因此,对于肝功能正常者,可选用泼尼松;而肝功能严重受损害者,则需选用泼尼松龙。由于在价格上,泼尼松龙片比泼尼松片昂贵得多,因此肝功能正常者,应该选用泼尼松,而不是泼尼松龙。如果病人不能口服,需要静脉注射激素,则选用甲基泼尼松龙,而不是地塞米松。危重的自身免疫性疾病(如狼疮危象),常常需要甲基泼尼松龙冲击治疗。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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