南阳市中心医院成立于1949年,现已成为全国500家大型综合性医院之一,1995年被评为国家三级甲等医院,为南阳市唯一一家三级甲等综合医院,是豫西南医疗、科研、急救、预防、保健、康复和教学中心,是郑大医学院、新乡医学院、河南科技大学医学院、南阳医专的教学医院和新乡医学院附属医院和研究生培训基地。南阳市妇幼保健院、南阳市肿瘤医院南阳市儿童医院及南阳市紧急救援中心设在我院,服务区域为南阳市十三县(市区)和部分毗邻省区,服务人群达1200多万。医院占地面积10.1万平方米,医用建筑面积16万平方米。现有在职职工2412人,其中高级职称人员252人,博士2人,硕士研究生202人,硕士生导师15人,中级职称人员535人。南阳市中心医院是全市医疗技术人才最为密集的单位,各学科学术带头人80%在我院,有享受国务院特殊津贴专家4名,省管优秀专家1名,全国劳模1名,河南省跨世纪学术技术带头人4名。医院现编制床位2000张,年门诊量60万余人,出院病人数5万余人。内设科研机构18个,有临床科室57个,门诊医技科室36个。在全面发展的基础上,逐步形成了以普外科、神经外科、泌尿外科、妇产科、肿瘤科、神经内科、心血管内科、新生儿科为代表的一批重点专科,普通外科、肿瘤内科、心血管内科为省临床特色专科。设备领先,现有西门子双源CT、3.0T核磁共振、直线加速器、西门子1250C臂X线机、美国柯达CR、DR、美国GE八排螺旋CT、德国眼科准分子激光手术治疗仪、高档彩超、钬激光腔内治疗器、大型弥散肺功能仪、奥林巴斯全自动生化分析仪、电子胃镜、法国微生物培养鉴定系统、血药浓度监测系统、脑室镜、日本东芝ECT、纤维胆道镜、十二指肠镜、日本五分类血球分析仪、美国产HPV宫腔癌检测仪及其它各种辅助医疗设备,已达到省级医院水平。医院建立了南阳市高危妊娠救护网络和危重新生儿救护网络,成立了肿瘤细胞药敏试验室,开展了原代肿瘤细胞培养,填补了省内空白,被卫生厅评为医学科技创新人才工程项目。近年来,参与国际合作项目1项,国家资助科研项目7项,省级重点科研项目1项,获得省级科研成果奖9项,地市级科研成果奖360余项。发表国际论文8篇,国家级论文2200篇。参加国际学术会议6人次,主持举办了省级以上学术会议6次,全省专业技术培训8次。现已投入使用综合病房大楼地下2层、地面22层,建筑总面积77755㎡。包括中心手术室、中心供应室、综合ICU、静脉用药调配中心、生殖中心、骨髓移植净化病区等,42个临床病区可容纳1700病人,病区均设有三人间、双人间及高级套间病房,可满足不同人群的需求,是一座宽敞明亮、软硬件设施齐全、省内领先的现代化医用大楼。南阳市中心医院以雄厚的技术实力、先进的医技设备、优质的医疗服务和优美的服务环境,为广大人民的健康提供可靠的保障。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。