渭南市妇幼保健院（第二名称渭南市人民医院、渭南市儿童医院）是陕西东部唯一的三级妇幼院。是西安医学院、渭南职业技术学院教学医院，陕西省首批儿童早期发展示范基地，陕西省母婴安全优质服务单位、西北儿科联盟常务理事单位、陕西省妇产专科联盟成员单位，渭南市危重孕产妇和新生儿救治与转运中心，渭南市新生儿疾病筛查及产前筛查中心、渭南市妇幼保健医联体牵头单位，渭南市医学会妇科、妇科肿瘤、儿科、新生儿科、儿保科、超声科学术委员会主委单位。医院占地35.86亩，开放病床550张。现有职工886余名，其中中高级职称294名，市管拔尖人才及“三、三”人才11名。现设产科、妇科、儿科、小儿外科、新生儿科、内科、外科、急诊科、儿保科、妇保科、超声科、检验科等21个临床、保健、医技科室，开设病区12个。配有1.5T德国西门子原装进口超导磁共振，西门子CT、全数字胃肠机、DR、GEV-E10彩超、小儿呼吸机等先进设备。在市委、市政府的高度重视下大力支持下，渭南市十四五规划重大建设项目——占地150亩、建筑面积达10万余平方米的渭南市人民医院（渭南市妇幼保健院）新院区建设项目已正式启动，预计将于2023年底投入使用。医院围绕“大专科、强综合、凸特色、树品牌”的发展思路，突出妇产、儿、保健特色专科建设，积极引进和培养专业技术人才，提升核心竞争力，强化质量管理，规范医疗行为，推进人文化、精细化、一科一特色服务。妇科为省级特色专科；新生儿科省、市级临床重点专科；产科、儿科、儿保科、检验科为市级临床重点专科。开展的妇科宫、腹腔镜微创手术，新生儿科早期保健、镇痛分娩、儿童早期智能开发等技术达省级先进水平。常频、高频有创呼吸支持、新生儿溶血病的换血疗法、肺表面活性物质联合CPAP治疗新生儿呼吸窘迫综合征、脐静脉置管技术、早产儿肠内肠外营养支持及败血症、坏死性小肠结肠炎等感染性疾病诊治等技术填补了我市空白。成功抢救胎龄27周，出生体重仅800克的极早早产儿获业界一致好评。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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